An Historical Account of the Study of Progressive Systemic Sclerosis (Diffuse Scleroderma)

Rodnan, Gerald P.; Benedek, Thomas G.

doi:10.7326/0003-4819-57-2-305

Cited by 95 publications

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References 35 publications

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“…It is characterized by alterations of the microvasculature, disturbances of the immune system and by massive deposition of collagen resulting in cardiac, pulmonary and renal failure [1][2][3][4]. The diagnosis of this condition is primarily clinical with laboratory testing providing additional support.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Systemic Sclerosis Mortality in the United States: 1979–1998

Krishnan

Fürst

2005

Eur J Epidemiol

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The US national mortality rates from systemic sclerosis (SSc) have not been reported since 1979. We studied age, gender and race specific time trends in US national mortality rates of SSc during the period 1979-1998 using poisson regression models. Over the 4.93 billion person-years of observation during the study period, there were 18,126 deaths from SSc, representing a mortality rate of 3.9 per million. The age adjusted mortality rates for men and women were 1.9 and 5.4 per million respectively. There were relatively few deaths in the extremes of age. SSc mortality rates increased with age in both genders and in all racial groups (p<0.001). In multivariable models adjusted for two-way statistical interactions, being African-American, female and of older age were associated with higher death rates. Over the 20 years of observation, overall (age-adjusted) SSc mortality rates showed a 36% increase (p<0.001) and subgroup analyses revealed that the increases were confined to women of both races. This rise occurred during a period in which post-diagnosis survival of SSc is known to have increased, suggesting an increasing incidence of this disease.

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Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Systemic Sclerosis Mortality in the United States: 1979–1998

Krishnan

Fürst

2005

Eur J Epidemiol

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“…Eutilia Andrade Medeiros Freire (1) , Rozana Mesquita Ciconelli (2) e Percival D. Sampaio-Barros (3) envolvimento visceral passou a ser encarado como importante manifestação clínica da doença. Em 1942, Klemperer, Pollack e Baher, sugerindo a possibilidade de um "denominador comum", agruparam a esclerodermia com o lúpus eritematoso sistêmico, a dermatomiosite e a febre reumática, criando o conceito das "doenças difusas do colágeno" (5) .…”

Section: Analysis Of Diagnostic Classification Activity and Severitunclassified

“…O termo "esclerodermia", derivado da raiz grega "skleros" = "duro" e "dermis" = "pele", passou a ser utilizado a partir de 1832 (2) , embora a descrição inicial do médico alemão Betschler se referisse a uma doença confinada à pele (que não a esclerodermia), num recém-nascido. Durante o século XIX, a ocorrência de doença visceral foi considerada como associação fortuita, apesar da observação que os pacientes esclerodérmicos morriam mais cedo que a população geral (3) . Após a descrição de fibrose envolvendo rins, pulmões e trato gastrintestinal na necrópsia de cinco pacientes esclerodérmicos (1924) envolvimento visceral passou a ser encarado como importante manifestação clínica da doença.…”

unclassified

Análise dos critérios diagnósticos, de classificação, atividade e gravidade de doença na esclerose sistêmica

Freire¹,

Ciconelli²,

Sampaio-Barros³

2004

Rev. Bras. Reumatol.

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(1) . O termo "esclerodermia", derivado da raiz grega "skleros" = "duro" e "dermis" = "pele", passou a ser utilizado a partir de 1832 (2) , embora a descrição inicial do médico alemão Betschler se referisse a uma doença confinada à pele (que não a esclerodermia), num recém-nascido. Durante o século XIX, a ocorrência de doença visceral foi considerada como associação fortuita, apesar da observação que os pacientes esclerodérmicos morriam mais cedo que a população geral (3) . Após a descrição de fibrose envolvendo rins, pulmões e trato gastrintestinal na necrópsia de cinco pacientes esclerodérmicos (1924) envolvimento visceral passou a ser encarado como importante manifestação clínica da doença. Em 1942, Klemperer, Pollack e Baher, sugerindo a possibilidade de um "denominador comum", agruparam a esclerodermia com o lúpus eritematoso sistêmico, a dermatomiosite e a febre reumática, criando o conceito das "doenças difusas do colágeno" (5) . O reconhecimento de que a esclerodermia não era senão a manifestação cutânea de uma doença generalizada foi finalmente estabelecido quando Goetz apresentou uma detalhada revisão do acometimento visceral e propôs a mudança do nome da doença para "esclerose sistêmica progressiva ", em 1945 (6) . Em 1988, junto com a proposição da atual classificação (7) , foi sugerida a supressão do termo "progressiva", pelo fato da doença nem sempre apresentar caráter progressivo e pela carga emocional que representava para os pacientes afetados; surgiu, assim, a denominação atual e definitiva: "esclerose sistêmica". ABSTRACTThe

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“…It was first described in 1752 by Dr Carlo Curzio in Italy as a disease that “turned the skin to wood” [2]. Since then, the prevalence and incidence of the disease has continued to rise with current literature estimating the prevalence of scleroderma at 18.4 per 100,000 [3].…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Scleroderma-related interstitial lung disease

Suliman

Harash

Roberts

et al. 2017

Respiratory Medicine Case Reports

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Scleroderma-related interstitial lung disease (SSc-ILD) is a pulmonary fibrosing disorder characterized by systemic inflammation and progressive scarring of the lungs that leads to respiratory failure. Although certain immunosuppressive therapies may slow disease progression, current treatment strategies are not curative; consequently, SSc-ILD continues to be a major cause of morbidity and mortality. We present four cases of SSc-ILD that emphasize the importance of early screening and detection, close follow-up, and aggressive management. We also highlight the need for well-conducted clinical trials designed to identify new and effective treatments.

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An Historical Account of the Study of Progressive Systemic Sclerosis (Diffuse Scleroderma)

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Systemic Sclerosis Mortality in the United States: 1979–1998

Systemic Sclerosis Mortality in the United States: 1979–1998

Análise dos critérios diagnósticos, de classificação, atividade e gravidade de doença na esclerose sistêmica

Scleroderma-related interstitial lung disease

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