An Algorithm for Application of Furlow Palatoplasty to the Treatment of Velocardiofacial Syndrome–Associated Velopharyngeal Insufficiency

Abstract

Treatment of velocardiofacial syndrome (VCFS)-associated velopharyngeal insufficiency is controversial. Palatoplasties have variable success, and pharyngeal flaps (PPF) increase the obstructive sleep apnea risk. Our center uses Furlow palatoplasties to treat overt clefts and kinetic submucous cleft palates. PPFs are employed to treat akinetic palates and recurrent/persistent velopharyngeal insufficiency after palatoplasty. A retrospective review was performed of patients with VCFS treated according to this algorithm. Twenty-seven patients with VCFS were included: 3.7% (n = 1) had overt clefts; 81.4% (n = 22) underwent Furlow palatoplasties for kinetic submucous cleft palates; 14.8% (n = 4) underwent primary PPFs for akinetic palates. The algorithm was successful in 21 patients (77.7%). Furlow palatoplasty achieved ultimate success in 45% of patients. Secondary PPF was successful in all 7 patients, as was primary PPF in all 4 patients. Furlow palatoplasty represents a first step in treating appropriate VCFS patients that avoids the risk of sleep apnea, but the potential for secondary pharyngoplasty must be considered.

Obstructive Sleep Apnea Syndrome in Children with 22q11.2 Deletion Syndrome after Operative Intervention for Velopharyngeal Insufficiency

“…Decreased upper airway tone with pharyngeal and palatal muscular hypotonia can contribute to OSA (16). Additionally, the high rate of congenital cardiac malformations in this population may create a physiology, which is not tolerant for the potential hypoxia associated with OSA (17). …”

Sintomas respiratórios em indivíduos com sinais da Síndrome Velocardiofacial após cirurgia para correção da disfunção velofaríngea

“…Dentre as causas de respiração oral, desvio de septo, corpo estranho, hiperplasia da mucosa devido à rinite alérgica, sinusite, hiperplasia das tonsilas faríngea ou palatinas estão entre aquelas de origem obstrutivas; mas também podem ser encontradas as não obstrutivas, como as decorrentes de hipotonia dos órgãos do sistema estomatognático e/ou respiração oral funcional (Barros, Becker e Pinto 2006 Assim, embora haja diversos estudos referindo o elevado sucesso do retalho faríngeo (Smith et al 1963, Leanderson et al 1974 Assim, ao considerar a técnica cirúrgica para a correção da DVF nos casos com SVCF, o cirurgião deve ponderar os riscos e benefícios em relação ao potencial de obstrução das vias aéreas superiores (Rottgers et al 2011).…”

“…Ao selecionar a técnica cirúrgica apropriada para o tratamento da DVF, sendo o paciente sindrômico ou não, o cirurgião deve indicar a técnica mais favorável para corrigir a DVF, embora pondere os riscos e benefícios em relação ao potencial de obstrução das vias aéreas superiores (Rottgers et al 2011).…”

“…No entanto, é importante que o cirurgião, ao selecionar a técnica cirúrgica, pondere os riscos e benefícios em relação ao potencial de obstrução das vias aéreas superiores que algumas técnicas cirúrgicas apresentam (Rottgers et al 2011).…”

Fala em indivíduos com fissura labiopalatina após a palatoplastia primária pelas técnicas de Furlow e von Langenbeck

“…Fundamenta-se no uso de retalhos mucoperiosteais, aproximados a partir de amplas incisões relaxantes laterais, sendo o fechamento realizado em três planos: assoalho nasal, tecido muscular e forro oral (LAROSSA, 2000;BERTIER;SILVA FILHO, 2007;BILLMIRE, 2008;WILLIAMS et al, 2011;LV et al, 2013 NISHIO et al, 2010;ROTTGERS et al, 2011;WILLIAMS et al, 2011;BEVANS, 2012;DONG et al, 2012;ABDEL-AZIZ, 2013;NADJMI et al, 2013). A importância primária da técnica de Furlow é que ela constrói anatômica e funcionalmente os músculos do palato (FURLOW, 1986;FURLOW, 2009a;FURLOW, 2009b) e proporciona um aumento do comprimento do véu (FURLOW, RANDALL, 1993;D'ANTONIO et al, 2000), já que não há área cruenta que force a contração desses tecidos de volta à sua origem (LAGE et al, 2010).…”