O presente estudo teve como objetivo avaliar o impacto de sintomas bucais e condições sistêmicas na qualidade de vida relacionada à saúde bucal (QVRSB) em pacientes com doenças neuromusculares (DNM). Trata-se de um estudo observacional, transversal, com amostra selecionada por conveniência entre pacientes com DNM, atendidos em um Hospital Universitário. Realizou-se anamnese para registro dos dados sobre idade, sexo, doença de base, comorbidades, medicamentos usados e sintomas bucais como ardor bucal, disgeusia, xerostomia, disfagia e sialorreia. Foi determinado o índice de dentes cariados, perdidos e obturados (CPO-D), e para avaliar a QVRSB aplicou-se o questionário Oral Health Impact Profile (OHIP-14). A análise estatística foi realizada por teste qui-quadrado, considerando significantes os valores de p<0,05. No total de 30 pacientes com DNM, 46,7% foram do sexo feminino e a média de idade de 50,7±13,8. A doença de base mais frequente foi Esclerose Lateral Amiotrófica. Em 66,7% dos participantes havia comorbidades, sendo observada hipertensão em 46,7% e depressão em 33,3%. Houve elevada prevalência de sintomas bucais: disfagia (53,3%), sialorreia (46,7%), xerostomia (36,7%), disgeusia (26,7%) e ardência bucal (13,3%). O CPO-D médio foi 18,8 e, o valor médio do OHIP-14 foi de 15,43±10,7. Houve associação estatisticamente significante da qualidade de vida com doença de base (p = 0,011), e com disfagia (p = 0,001). Os resultados sugerem que sintomas bucais são comuns em pacientes com DNM; e as condições gerais e os sintomas bucais afetam a qualidade de vida destes pacientes, sendo percebidas em aspectos psicológicos e em dor.