Alteraciones renales en la esclerodermia

Compromiso renal como manifestación de esclerosis sistémica rápidamente progresiva: dos casos clínicos

“…Su prevalencia difiere a lo largo de los diferentes continentes, reportándose entre 200 y 260 casos por millón de habitantes en Estados Unidos y Australia, 100-200 casos por millón de habitantes en Europa y 20-50 casos por millón de habitantes en Asia [8]. En Colombia, no existen datos reportados de incidencia global, solamente algunas revisiones aisladas [2].…”

“…No se conoce la relación fisiopatológica exacta, aunque se conoce que producen un deterioro de la función endotelial e inhibición de la producción de prostaglandinas vasodilatadoras (prostaciclina), lo que aumenta la actividad de la enzima convertidora de angiotensina (ECA); en estos pacientes se ha identificado además un papel importante de ciertas moléculas, demostrándose un aumento en los niveles de endotelina 1, moléculas de adhesión vascular solubles y E-selectina soluble [2]. En uno de los casos presentados, a pesar de dosis bajas, se presentó CRE, por lo que planteamos que la duración de la exposición puede ser un factor contribuyente a la aparición de esta, similar a lo reportado por Teixeira et al [10], con un OR para el desarrollo de CRE de 17,4 (IC 95 % 2,1-144) en el primer mes y de 24,1 (IC 95 % 3,0-193,8) en los tres primeros meses [10].…”

“…La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por activación inmunológica, inflamación, fibrosis y vasculopatía [1]. El compromiso renal por esclerosis sistémica es considerado como el espectro clínico más severo de esta entidad, siendo una complicación potencialmente fatal [2,3]. Su presentación se describe clásicamente en los primeros cinco años de inicio de la enfermedad y su compromiso clínico es variable, manifestándose como hipertensión arterial, proteinuria, deterioro de la función renal, crisis hipertensiva y crisis renal [4,5].…”