Akute Weichteilinfektion mit drohendem Fingerverlust bei Schnürfurchensyndrom einer 22-jährigen Patientin mit palmoplantarem Keratoderm-kongenitalem Alopezie-Syndrom Typ II

Abstract

ZusammenfassungWir berichten über die Behandlung einer 22-jährigen Patientin mit akuter Weichteilinfektion im Bereich einer Schnürfurche bei palmoplantarem Keratoderm-kongenitalem Alopezie-Syndrom (PPKCA) Typ II, einer sehr seltenen Genodermatose mit weniger als 20 in der Literatur beschriebenen Fällen. Bei vorbestehender Schnürfurche des rechten Kleinfingers mit Hyperkeratose kam es durch eine additive Weichteilinfektion distal des Schürrings zu einer Dekompensation des lymphatischen und venösen Abflusses mit drohendem Fingerverlust. Durch die dringliche operative Versorgung mit Entlastung und Sanierung der dorsalen Weichteilinfektion, mikrochirurgischer zirkulärer Resektion des Schnürrings sowie Wundverschluss konnte der Finger erhalten werden. Nach Weichteilkonsolidierung und ergotherapeutischer Beübung erreichte die Patientin eine freie Beweglichkeit des Kleinfingers bei subjektiver Beschwerdefreiheit mit gutem ästhetischen Ergebnis.