Airway complications in relapsing polychondritis

Eng, Jibah; Sabanathan, S

doi:10.1016/0003-4975(91)90348-t

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“…8 In granulomatosis with polyangiitis, tracheal strictures, focal laryngeal stenosis, or cal- cified tracheal rings are commonly seen. Tracheobronchial amyloidosis commonly manifests as diffuse mural thickening and luminal narrowing.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Respiratory Failure Secondary to Relapsing Polychondritis

2014

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Respiratory Failure Secondary to Relapsing Polychondritis

2014

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“…La afectación de la vía aérea se da con mas frecuencia en mujeres que en hombres, a una edad media de 40,3 años, y puede ser difusa o localizada (14). La sintomatología puede ser muy variada: disnea, tos, afonía, sensación de "estrangulamiento", sibilancias, estridor, estenosis traqueal y bronquial, bronquiectasias y neumonía (15).…”

Section: Discussionunclassified

“…La infecciones pulmonares son frecuentes debido a la dificultad para eliminar las secreciones y a la ineficacia de la tos (15). El colapso traqueal puede producirse de forma aguda, dando lugar a una muerte súbita (14).…”

Section: Discussionunclassified

“…La localización es mas importante cuando la obstrucción es variable, ya que si es extratorácica da lugar a una disminución del flujo inspiratorio máximo; y si es intratorácica, lo que se afectan son los flujos espiratorios (14). La serie mas amplia en la que se describe detalladamente la función pulmonar de los pacientes afectos es la de Tillie-Leblond (15), en la que la mayoría de los pacientes presentan una disnea severa, c o nF E V 1 m e n o r del 46%, debido a estenosis traqueobronquial severa.…”

Section: Discussionunclassified

“…Inicialmente el manejo de esta enfermedad, incluso de la afectación traqueobronquial, es con corticoides orales, a los que se les puede añadir inmunosupresores dependiendo de la respuesta (14). Sin embargo, en ocasiones se requieren medidas mas agresivas: intubación, traqueostomía precoz en los casos de afectación localizada subglótica, soporte ventilatorio con presión positiva continua (19), prótesis endotraqueales (20) e incluso fijación externa de la vía aérea (14).…”

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Asma como forma de presentación de policondritis recidivante

Moreno

Gil

Campos

et al. 2001

An. Med. Interna (Madrid)

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INTRODUCCIÓNLa policondritis recidivante (PR) es un proceso inflamatorio, episódico y con frecuencia progresivo, de causa desconocida, que afecta predominantemente al cartílago de las orejas, nariz y árbol traqueobronquial, y también a estructuras internas del ojo y del oido (1). La afectación respiratoria ocurre en el 56% de los pacientes durante el curso de la enfermedad, pero como forma inicial de presentación sólo ocurre en el 14% de los casos (2). Los pacientes desarrollan síntomas severos devidos a la afectación de la glotis y del árbol traqueobronquial, siendo la causa de muerte en el 50% de los casos.Presentamos el caso de una paciente cuyo proceso debutó con sintomatología respiratoria compatible con asma bronquial, que precedió en seis meses a la aparición del signo guía: la condritis nasal.35 [0212-7199 (2001) RESUMENLa policondritis recidivante es una enfermedad sistémica, de etiología desconocida, que se caracteriza por una inflamación recurrente, que afecta a estructuras cartilaginosas, aparato cardiovascular, ojos y oidos. La afectación respiratoria ocurre en el 56% de los pacientes durante el curso de la enfermedad, pero como forma inicial de presentación sólo ocurre en el 14% de los casos. Los pacientes desarrollan síntomas severos devidos a la afectación de la glotis y del árbol traqueobronquial, siendo la causa de muerte en el 50% de los casos. La inespecificidad de los sintomas respiratorios da lugar a que, si el cuadro no se acompaña inicialmente de signos característi-cos, pueda confundirse con otro proceso, retrasándose el diagnóstico. Las pruebas de función pulmonar son de enorme importancia, apareciendo un patrón obstructivo no reversible tras broncodilatador, y un plateaud en la curva flujo-volumen que va a ayudar a localizar y evaluar la severidad de la obstrucción. La TAC de alta resolución es una exploración no invasiva que identifica las anormalidades de la tráquea y de los bronquios con mas precisión que la broncofibroscopia, por lo que debe realizarse al inicio de los sín-tomas respiratorios junto con las pruebas de función pulmonar.Presentamos el caso de una paciente cuyo proceso debutó con sintomatología respiratoria sugestiva de asma bronquial, que precedió en seis meses a la aparición del signo guía la condritis nasal.

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A new role for magnetic resonance imaging in the diagnosis of laryngeal relapsing polychondritis

1999

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Background Relapsing polychondritis involving the upper airway is a rare cause of airflow obstruction and hoarseness. The diagnosis of relapsing polychondritis depends on clinical signs, characteristic findings on cartilage biopsy, and response to treatment. Delays in diagnosis and treatment can increase the morbidity and mortality of the disease. Methods We present a case report of primary laryngeal relapsing polychondritis. Results Serologic testing, direct laryngoscopy, and endoscopic biopsy could not establish the diagnosis of relapsing polychondritis. Magnetic resonance imaging (MRI) examination demonstrated findings consistent with the histopathological diagnosis obtained on open biopsy. Follow‐up MRI after treatment showed resolution of the initial findings. Conclusion This case demonstrates the usefulness of MRI in the diagnosis and management of relapsing polychondritis involving the upper airway. © 1999 John Wiley & Sons, Inc. Head Neck 21: 484–489, 1999.

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Airway complications in relapsing polychondritis

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