Agenesia aislada de la arteria pulmonar derecha

Agenesia de rama derecha de la arteria pulmonar

“…5,6 Por lo común se asocian con anormalidades cardíacas como la tetralogía de Fallot, persistencia de conducto arterioso y el tronco arterioso común, además se han descrito asociaciones con coartación aórtica y dos más asociados con síndrome de Turner. 7,8 Como en la literatura, nuestro caso es similar a lo descrito, presentándose del lado derecho la agenesia de la arteria pulmonar aparentemente asintomática. En los casos en que se presenta del lado izquierdo se asocia con cardiopatías, hipertensión pulmonar o insuficiencia cardíaca; por lo común, los que padecen estas manifestaciones suelen diagnosticarse de manera temprana.…”

“…En los casos en que se presenta del lado izquierdo se asocia con cardiopatías, hipertensión pulmonar o insuficiencia cardíaca; por lo común, los que padecen estas manifestaciones suelen diagnosticarse de manera temprana. 8 Harkel y su equipo encontraron un 7% de mortalidad global, que los síntomas de hipertensión pulmonar estaban presentes en el 44%, disnea de esfuerzo y tolerancia limitada al ejercicio en 40%, hemoptisis en 20%, infecciones pulmonares recurrentes en el 37%. 9 Se desconoce con precisión cuál es el origen de tal anormalidad, aunque en el ámbito embriológico se tiene conocimiento de que las arterias pulmonares surgen del sexto arco aórtico, con base en ello se cree que puede haber dos maneras en las que se puede dar el defecto: 1) la reabsorción temprana de la porción proximal del sexto arco aórtico y 2) una septación defectuosa del tronco arterioso.…”

“…Puede haber asimetría torácica si hay hipodesarrollo del lado afectado, disminución de los ruidos respiratorios del mismo lado, con desviación del mediastino hacia el lado afectado. [2][3][4][5][6][7][8] La patogénesis no está clara, pero incluye problemas de aclaramiento mucociliar y disminución de la liberación de células inflamatorias debido a la ausencia de perfusión pulmonar. El resultado es un pulmón inmunodeficiente, que es susceptible incluso a patógenos oportunistas.…”

“…Todos los autores concuerdan en que se debe adaptar al perfil del paciente, variando desde la revascularización pulmonar en casos pediátricos seleccionados a la embolización endovascular cuando sea posible en adultos, terminando con neumonectomía en pacientes que no responden a terapias previas. 8 En la literatura, la indicación más común para el tratamiento invasivo es hemoptisis masiva o recurrente, la embolización de la arteria bronquial es menos invasiva y puede llevar menos riesgo de procedimiento que una neumonectomía; sin embargo, las limitaciones incluyen la falta de experiencia, dificultad de la técnica y mayores tasas de recurrencia a largo plazo (hasta 25%) debido a la extensa colateralización. Además, puede llevar más tiempo hospitalario y compromete la seguridad del paciente en un escenario agudo.…”

“…La contribución del pulmón afectado al intercambio de gases suele ser mínima, lo que imposibilita un procedimiento de conservación del pulmón. [5][6][7][8][9][10] Los médicos deben ser conscientes de la posibilidad de casos no diagnosticados de AUAP que presentan infecciones respiratorias recurrentes. Una radiografía de tórax es generalmente la investigación inicial que sugiere el diagnóstico que puede confirmarse mediante TACAR.…”