“…A distance de la périodenéonatale, les saignements peuvent être de gravitévariable et les intervalles entre eux peuvent êtretrès longs. Plusieurs types de saignement ont été décrits : Ecchymoses,hémorragie suite à une circoncision, saignements des gencives, épistaxis, hémorragie gastro-intestinale, génito-urinaire.Certaines localisations pouvant faire la gravité de la maladiecomme la rupture de la rate ou une hémorragieintracrânienne,saignement intra thoracique, un hématome rétro-placentaire, ou bien menacer le pronosticfonctionnel comme l'hémorragie intraoculaire [1,7,8,9,10,11,12]. La présence d'hémarthroses est décrite chez 20 % despersonnes atteintes ce qui peut prêter à confusion avecl'hémophilie A ou B. Ces complications hémorragiques sontle plus souvent le fait d'un traumatisme, parfois minime, etcertains pouvant même passer inaperçu [13,8].Chez notre patiente les premiers épisodes hémorragiques remontait à la période néonatalepar un saignement non expliqué du cordon ombilical.…”