Adulte Form der Dermatomyositis ‐ ein Update

Abstract

Die adulte Form der Dermatomyositis (DM) wird mit einer Prävalenz von 6-7 auf 100 000 Einwohner pro Jahr angegeben. Auf Grund der nachweislich steigenden Inzidenz, der häufig unterschätzen Systembeteiligung und neuer Entwicklungen zu den Myositis-spezifischen Antikörpern (MSA) wurde diese kompakte Übersicht zur Dermatomyositis erarbeitet. Des Weiteren wird das klinische Spektrum nicht nur dermatologischer Parameter, sondern auch organischer Symptome erläutert. Die diagnostische Aufarbeitung wie auch therapeutische Regime, basierend auf der S2k-Leitlinie und aktueller Literatur, werden präsentiert. Die Dringlichkeit einer frühen Diagnosestellung wird deutlich, zum einen da circa 30 % der DM-Fälle assoziiert Tumoren aufweisen, Verläufe oft mit Lungenfibrose vergesellschaftet sind und die Myositis zu irreversiblen Muskelschäden führt. Die klinischen Zeichen und eine korrekte Interpretation der serologischen Befunde geben wertvolle Hinweise für die Ausprägung der DM, die Indikationsstellung für weitergehende diagnostische Maßnahmen, die Prognose und Therapiewahl.

Dermatologische Differentialdiagnosen von idiopathischen entzündlichen Muskelerkrankungen

“…Es wird meist begleitet von einem rotlividen Erythem oder leicht erhabenen Plaques auf beiden Wangen und auf der Nase, also einem "Schmetterlingserythem" wie beim Lupus erythematodes, und ähnlichen Erythemen im Dekolleté und Nacken (das so genannte "Schal"-Zeichen, siehe ▶abb. Bei dunkelhäutigen Menschen sind die erythematösen (oft akuten) Hautsymptome schlechter, die chronischen Zeichen der Schädigung dagegen oft besser zu erkennen als bei Kaukasiern [5].…”