Adult hemispheric cerebellar medulloblastoma

Abstract

Background:Medulloblastoma is an embryonal neoplasm and accounts for 1% of all adult intracranial tumors. It is associated with many familiar cancer syndromes, but there is no known cause for medulloblastoma. Many studies have documented differences between childhood and adult medulloblastomas in terms of location, proliferation, and apoptotic indices. There are four histological groups – classic and the variant forms (desmoplastic/nodular, anaplasic, and large cell). There are four major subgroups according to molecular configuration: wingless (WNT), sonic hedgehog (SHH), group 3, and group 4 with differences between them according to prognostic outcomes.Case Description:We present the case of a 19-year-old female who complained of headache and vomiting. On neurological exam, she was awake, conscious, and had mild truncal ataxia, dysmetria, and intentional tremor. Brain magnetic resonance imaging (MRI) showed an intra-axial left hemisphere cerebellar lesion causing midline shift tonsilar herniation. She was submitted for posterior fossa craniotomy and microsurgical resection of cerebellar tumor and then to 18 Gy adjuvant radiotherapy to the tumor bed and 23 Gy to the neuroaxis.Conclusion:This article briefly discusses the newest points in classification, diagnosis, and treatment of medulloblastoma. This case illustrates the diagnostic workup and treatment of a rare tumor in adults showing the importance of molecular and histological studies for the treatment and counseling of the patient. Medulloblastoma has different prognosis depending on the histological and molecular feature. Accessing these different features is essential to better plan the treatment as well as inform the patient regarding the disease and its prognosis.

Meduloblastoma cerebeloso durante el embarazo. Reporte de caso

“…Se ha propuesto que el tumor surge de células madre multipotentes en la región subependimaria-subventricular. Otros investigadores sugirieren que se desarrolla a partir de restos de las células embrionarias que se encuentran en la capa granular externa del cerebelo (2) .…”

“…El subgrupo WNT tiene mejor tasa de supervivencia general, seguida por el SHH y el grupo 4, mientras que el grupo 3 tiene el peor pronóstico y la tasa más alta de metástasis. Las variantes de células grandes y anaplásicas tienen peor pronóstico, en comparación con la forma clásica (2) . Debido a su origen en la fosa posterior, los síntomas del meduloblastoma son inespecíficos.…”

“…Esto a su vez aumenta la presión intracraneal, ocasionando cefalea, náuseas, vómitos, irritabilidad, letargo, alteración del comportamiento, cambio de personalidad y memoria o atención alteradas. Las manifestaciones respiratorias y cardiacas pueden ser debidas al compromiso del centro cardioneumoentérico en el tronco cerebral (2,6) . La baja incidencia de meduloblastoma en la edad adulta dificulta el diagnóstico preoperato-rio, que puede presentarse en formas diferentes e inusuales.…”

“…La eficacia de la quimioterapia, con o sin radioterapia postoperatoria, ha sido bien establecida en la población pediátrica; sin embargo, no existen datos suficientes para definir su uso en adultos. Por lo tanto, este subconjunto de pacientes es tratada con radioterapia adyuvante sola (2) . En el presente caso se observó restricción de crecimiento intrauterino a las 28 semanas y no está claro si la causa fue la radioterapia.…”

“…Durante el embarazo, los síntomas típicos de la eclampsia son cefalea, cambios en el estado mental y convulsiones. Sin embargo, se debe tener en cuenta que estos también pueden ser causados por tumores intracraneales (1,2) . Los meduloblastomas son tumores sólidos, malignos y de crecimiento rápido, que parecen originarse de células madres ubicadas en la matriz germinal subependimaria o en la capa granular externa del cerebelo (3) .…”