Adenoid cystic carcinoma of the breast

Abstract

Adenoid cystic carcinoma is an invasive cancer accounting for less than 0.1% of all breast cancers. It most frequently occurs as a single, clearly defined, tender tumour. Mammographic and ultrasound images are non-characteristic and may be misinterpreted as benign change. This cancer shows no expression of ER, PGR, and HER-2 receptors; however, as opposed to triple-negative breast cancers, NST has a mild course and sporadically gives rise to metastases to locoregional lymph nodes and distant metastases. There is no consensus concerning the optimum treatment. The surgeries usually performed are lumpectomy with an open sentinel lymph node biopsy and mastectomy. However, considering the low probability of the presence of metastases in the lymph nodes, doubts arise pertaining to the justification for lymph node resection. Adjuvant radiotherapy is recommended after breast-conserving surgeries, especially with positive margins. The role of chemotherapy has not been well recognised, and hormone therapy is not recommended. StreszczenieRak gruczołowo-torbielowaty piersi jest nowotworem inwazyjnym stanowiącym poniżej 0,1% wszystkich raków piersi. Występuje najczęściej jako pojedynczy, dobrze odgraniczony, tkliwy guz. Obraz mammograficzny i ultrasonograficzny nie jest charakterystyczny, może być on błędnie interpretowany jako zmiana łagodna. Rak ten nie wykazuje ekspresji receptorów ER, PGR i HER-2, ale w przeciwieństwie do trójujemnych raków piersi NST ma łagodny przebieg, sporadycznie daje przerzuty do lokoregionalnych węzłów chłonnych i przerzuty odległe. Ze względu na niewielką częstość występowania tego nowotworu nie ma konsensusu dotyczącego optymalnego leczenia. Najczęściej wykonywane zabiegi to lumpektomia z otwartą biopsją węzłą wartowniczego i mastektomia. Jednak z uwagi na niewielkie prawdopodobieństwo obecności przerzutów w węzłach chłonnych pojawiają się wątpliwości dotyczące celowości resekcji węzłów chłonnych. Adiuwantową radioterapię zaleca się po wykonanych zabiegach oszczędzających, zwłaszcza przy dodatnich marginesach. Rola chemioterapii nie jest dobrze poznana, leczenie hormonalne nie jest zalecane.