Introdução: Tumores no apêndice são raros e frequentemente subdiagnosticados até o histopatológico. Sua clínica se assemelha à apendicite aguda, levando à maioria dos diagnósticos emergenciais e apendicectomias de urgência. As malignidades apendiculares incluem tumores epiteliais e não epiteliais, com carcinoides mucinosos sendo o subtipo mais comum. O objetivo deste estudo é relatar o caso de uma paciente com câncer de apêndice cecal. Relato de Caso: Paciente de 26 anos chegou ao hospital com sintomas típicos de apendicite. Exames revelaram suspeita de apendicite aguda, levando a uma apendicectomia de emergência. O histopatológico revelou neoplasia mucinosa de baixo grau no apêndice (LAMN), sem invasão. A paciente se recuperou bem após a cirurgia. Metodologia: O estudo consiste em um relato de caso de uma paciente com suspeita de apendicite aguda cujo histopatológico, pós operatório, revelou LAMN, sem invasão. O relato foi escrito com a permissão da participante através de um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido lido e assinado pela paciente. Discussão: Os LAMN frequentemente se assemelham à apendicite aguda. O anatomopatológico é crucial para o diagnóstico e exames de imagem auxiliam na avaliação e estadiamento. A RNM é útil para esse propósito. Os cirurgiões devem estar preparados para lidar com alterações benignas ou malignas. Conclusão: Este caso enfatiza a importância de diagnosticar e tratar corretamente o câncer de apêndice cecal, condição rara que mimetiza uma apendicite aguda. É necessária avaliação clínica e histopatológica precisa e acompanhamento pós-operatório. Recomenda-se para estudos futuros investigar variações clínicas, desenvolver biomarcadores e avaliar terapias adjuvantes.