Addison’s disease concomitant with corticotropin deficiency and pituitary CRH resistance — a case report

Abstract

A 36-year-old woman was found to have a low morning ACTH concentration despite a history of Addison's disease. Past medical history: At the age of 23 years the subject developed Graves's disease, which was treated with radioiodine. At about the same time, she claimed to have two episodes of pancreatitis treated with cholecystectomy. About seven months later she was euthyroid on L-thyroxine (TSH 1.51 mIU/mL) but was admitted with hypotension, hyponatraemia (sodium 109 mmol/L), and low morning cortisol (119 nmol/L StreszczeniePrezentujemy przypadek 36-letniej pacjentki z chorobą Addisona, u której stwierdzono niskie poranne stężenie ACTH. Wywiad chorobowy: w wieku 23 lat pacjentka była poddana radiojodoterapii z powodu choroby Gravesa i Basedowa. Siedem miesięcy póź-niej została przyjęta do szpitala z powodu hipotonii z towarzyszącą hiponatremią (sód 109 mmol/l) i niskim porannym stężeniem kortyzolu (119 nmol/l). Dalsze badania potwierdziły rozpoznanie pierwotnej niewydolności kory nadnerczy. Oznaczone wówczas stężenie ACTH było wysokie i wynosiło 779 pg/ml (N: 0-60 pg/ml). Dziewięć lat później pacjentka została przyjęta do kliniki z powodu znacznego osłabienia. W badaniu przedmiotowym nie obserwowano ciemnego zabarwienia skóry, wartości ciśnienia tętniczego były prawidłowe. BMI wynosiło 22,3 kg/m 2 . Pacjentka miesiączkowała regularnie. W badaniach laboratoryjnych, pomimo bardzo niskiego stężenia kortyzolu (3,37 nmol/l), stwierdzono zaskakująco niskie stężenie ACTH (8,53 pg/ml, N: 0-46 pg/ml). W badaniu RM przysadki nie stwierdzono nieprawidłowości. W teście z hipoglikemią poinsulinową uzyskano znaczny wzrost stężenia ACTH (z 15,2 do 165 pg/ml). Natomiast w teście stymulacji z CRH wzrost stężenia ACTH był nieznamienny (z 6,05 pg/ml do 10,2 pg/ml). Wyniki te wskazywały na centralną oporność na CRH. W podsumowaniu, u pacjentki z wcześniej rozpoznaną chorobą Addisona rozwinęła się wtórna niewydolność kory nadnerczy. Brak wzrostu stężeń ACTH w teście stymulacji z CRH u tej chorej, przy zachowanej prawidłowej odpowiedzi przysadki w warunkach hipoglikemii, potwierdza, że poza CRH również inne czynniki są odpowiedzialne za pobudzenie wydzielania ACTH i kortyzolu w teście hipoglikemii poinsulinowej. (Endokrynol Pol 2017; 68 (4): 468-471) Słowa kluczowe: niewydolność kory nadnerczy, choroba Addisona, przysadka

Hypoglycaemia in endocrine, diabetic, and internal diseases [Hipoglikemia w schorzeniach endokrynologicznych, diabetologicznych i internistycznych]

“…Physiologically, stress associated with hypoglycaemia induces secretion of ACTH and GH, and this in turn leads to the production of cortisol. It is postulated that counterregulatory mechanisms also include the release of CRH and vasopressin from the hypothalamus [49], as well as adrenergic stimulation. Recently, the clinical utility of the growth hormone-releasing peptide 2 (GHRP-2) has been demonstrated as a peptide that stimulates not only GH but also the secretion of ACTH.…”

“…The mechanism by which GHRP-2 induces ACTH secretion is poorly defined. All this indicates that the counterregulatory response during hypoglycaemia is a very complex process, although not all of its elements have been fully understood [49].…”

“…Fizjologicznie stres związany z hipoglikemią indukuje sekrecję kortykotropiny (ACTH) i GH, a to z kolei prowadzi do produkcji kortyzolu. Postuluje się, że mechanizmy kontrregulacyjne obejmują także uwalnianie CRH i wazopresyny z podwzgórza [49], a także stymulację adrenergiczną. Niedawno dowiedziono klinicznej użyteczności peptydu uwalniającego hormon wzrostu 2 (GHRP-2, growth hormone-releasing peptide 2) jako peptydu stymulującego nie tylko GH, ale także wydzielanie ACTH.…”

“…Mechanizm, w którym GHRP-2 indukuje wydzielanie ACTH, jest słabo zdefiniowany. Wszystko to wskazuje, że odpowiedź kontrregulacyjna podczas hipoglikemii jest procesem bardzo złożonym, przy czym nie wszystkie jego elementy zostały w pełni poznane [49].…”

Wybór optymalnej metody znieczulenia podczas zabiegów przedniej resekcji odbytnicy — ocena

“…This hier-archical neuroendocrine axis starts in the hypothalamus in the nucleus periventricular posterior cells that secrete corticoliberin (CRH), which stimulates secretion of the adrenocorticotropic hormone (ACTH) by the pituitary gland. ACTH stimulates the secretion of cortisol by adrenal glands [1,2].…”