Acute myeloid leukemia in children: the study of clinical and biological features and results of the treatment at the Department of pediatrics, Clinical Hospital Centre Rijeka

Abstract

Sažetak. Cilj: Ispitati kliničke i biološke (citomorfologija, imunofenotipizacija, citogenetika) značajke te stopu preživljenja pedijatrijskih pacijenata s akutnom mijeloičnom leukemijom (AML) liječenih u tercijarnom centru. Ispitanici i metode: Epidemiološko, retrospektivno, deskriptivno istraživanje u koje su uključeni pacijenti s novodijagnosticiranim AML-om mlađi od 18 godina, u razdoblju od 1. 1. 2002. do 31. 12. 2013. godine. Rezultati: U dvanaestogodišnjem razdoblju hospitalizirano je devetero djece s AML-om, 5 (55,6 %) djevojčica i 4 (44,4 %) dječaka. Prosječna dob bila je 11 (± 3,8 SD) godina. Najčešći simptomi i znaci bili su astenija (66,7 %), perzistentna vrućica (55,6 %), bljedoća (44,4 %) i krvarenje (44,4 %). Limfadenopatija i hepatomegalija su bile prisutne u 3 (33,3 %), a splenomegalija u jednog (11,1 %) pacijenta. Jedan (11,1 %) pacijent imao je inicijalno zahvaćen središnji živčani sustav. Trombocitopenija je bila prisutna u 8 (88,9 %) pacijenata, anemija u 7 (77,8 %) pacijenata, leukocitoza u 4 (44,5 %) pacijenta, a leukopenija u 3 (33,3 %) pacijenta. Svi su pacijenti imali blaste u razmazu periferne krvi. Utvrđeno je 7 citomorfoloških podtipova s karakterističnim imunofenotipskim značajkama. Sedam (77,8 %) pacijenata imalo je numeričke i strukturne aberacije kromosoma. Tri (33,3 %) pacijenta svrstana su u skupinu standardnog rizika, a 6 (66,7 %) u skupinu visokog rizika. Remisija je postignuta petnaestog dana kemoterapije u 6 (66,7 %) pacijenata. Alogena transplantacija krvotvornih matičnih stanica učinjena je u 3 (33,3 %) pacijenta. Osam (88,9 %) pacijenata je u kompletnoj remisiji s medijanom praćenja od 10,1 godina. Smrtni ishod je nastupio u jednog pacijenta (11,1 %) zbog septičkog šoka. Zaključci: Pedijatrijski AML je heterogena hematološka neoplazma. Agresivna kemoterapija i transplantacija krvotvornih matičnih stanica omogućuju visoku stopu izlječenja.Ključne riječi: akutna mijeloična leukemija; dijete; liječenje Abstract. Objective: To investigate clinical and biological (cytomorphology, immunophenotyping, cytogenetics) features and the survival rate of pediatric patients with acute myeloid leukemia (AML) in a tertiary centre. Material and Methods: Epidemiological, retrospective, descriptive study involving patients with newly diagnosed AML younger than 18 years, from January 1st 2002 to December 31 st 2013. Results: In a 12-year period, 9 children with AML were hospitalized, 5 (55.6 %) girls and 4 (44.4 %) boys. The median age was 11 (± 3.8 SD) years. The most common symptoms were asthenia (66.7 %), persistent fever (55.6 %), pallor (44.4 %) and bleeding (44.4 %). Lymphadenopathy and hepatomegaly were present in 3 patients (33.3 %), and splenomegaly in one (11.1 %) patient. One (11.1 %) patient had initial central nervous system involvement. Thrombocytopenia was present in 8 (88.9 %) patients, anemia in 7 (77.8 %) * Dopisni autor: Prof. dr. sc. Jelena Roganović, prim., dr. med. Odjel za hematologiju i onkologiju Klinika za pedijatriju,