Acute haemorrhagic oedema of infancy, a benign variant of leucocytoclastic vasculitis

Abstract

Acute haemorrhagic oedema of infancy (AHEI) is an acute leucocytoclastic vasculitis affecting infants and young children. It has a striking appearance of large purpuric skin lesions in a target-like pattern and marked oedema mainly on the face, auricles and extremities. In some patients there is mucosal involvement as well. We present five patients with skin lesions characteristic of AHEI with no visceral involvement and complete resolution within 7-14 days. In three of our five cases, histopathological examination was performed, and demonstrated typical leucocytoclastic vasculitis. Although sometimes confused with Schönlein-Henoch purpura, we suggest that AHEI should be regarded as a separate entity. Clinical criteria for diagnosis are proposed.

Edema agudo hemorrágico da infância

“…A incidência aumenta nos meses de inverno juntamente com as infecções das vias aéreas superiores, que na maioria das vezes precedem o aparecimento das lesões. O uso de medicamentos e/ou imunização também são fatores precipitantes (1)(2)(3)(4)(5) .…”

“…Algumas podem apresentar áreas de necrose, principalmente aquelas localizadas em pavilhões auriculares. Há contraste entre o importante acometimento cutâneo e o bom estado geral da criança (2,4,7,8) .…”

“…A incidência é maior no inverno, com discreta predileção pelo sexo masculino (1,4) . A etiopatogenia ainda não está esclarecida, podendo tratar-se de processo imuno-mediado.…”

“…Em 75% dos casos há relato de uma infecção recente, uso de medicamentos ou história de imunização (1,4,5) .…”

“…O prurido não é comum e precocemente surge um edema subjacente e doloroso, que pode ser assimétrico e é observado principalmente em dorso de mãos e pés, couro cabeludo e bolsa escrotal. Algumas lesões podem apresentar áreas de necrose, especialmente aquelas localizadas em pavilhões auriculares (1,4,5,6) .…”