Actualidades en el tratamiento nutricional de pacientes con galactosemia clásica

Abstract

La galactosemia clásica es un error innato del metabolismo de los hidratos de carbono. Existe evidencia reciente que iniciar el tratamiento de forma temprana puede revertir, exitosamente, las complicaciones de esta enfermedad. El tratamiento nutricional cambió en los últimos 20 años; en la actualidad consiste en una dieta restringida de por vida en las principales fuentes de galactosa, como los lácteos y sus derivados, vísceras y productos de soya fermentada. Entre los alimentos permitidos están todos los tipos de frutas, verduras, leguminosas (incluidos los productos con soya no fermentada), oleaginosas, productos de origen animal, aditivos como caseinato de sodio y calcio. La medición de las concentraciones de calcio y vitamina D en plasma es necesaria como parte del seguimiento de estos pacientes. La educación nutricional a pacientes y familiares es importante para mantener las restricciones dietéticas de por vida. PALABRAS CLAVE: Galactosemia clásica; metabolismo de los hidratos de carbono; galactosa- 1 fosfato; galactosemias; metabolismo de carbohidratos.

Tamizaje Metabólico Neonatal

“…La galactosa es una aldohexosa que cumple funciones en el metabolismo y estructura de varias macromoléculas como glucoproteínas, glucolípidos y glucosa-minoglicanos (13,14).…”