Acrania e outras falhas na formação dos ossos do crânio

Abstract

Revisão J Bras Neurocirurg 23 (3): 217-221, 2012 Maranha LA, Augusto LP, Zanine SC, Araújo JC -Acrania e outras falhas na formação dos ossos do crânio: uma revisão da literatura Acrania e outras falhas na formação dos ossos do crânio: uma revisão da literatura Acrania and other failures in the formation of the skull bones: a literature reviewA acrania é uma malformação congênita rara que cursa com ausência parcial ou total do crânio de fetos humanos. Está associada frequentemente com anencefalia e é, via de regra, fatal em curtíssimo prazo. Existem alguns marcadores pré-natais, sendo a ultrassonografia o exame diagnóstico padrão-ouro. Os autores revisam aspectos relacionados a epidemiologia, fisiopatologia, diagnóstico ultrassonográfico, diagnóstico diferencial entre malformações cefálicas e manejo obstétrico da doença. Palavras Chave: Acrania; malformação de sistema nervoso central; anencefalia.ABSTRACT Acrania is a rare congenital malformation with partial or total absence of skull of human fetuses. It is often associated with anencephaly and is usually fatal in very short time. There are some prenatal markers and the ultrasound is the gold-standard diagnostic method. The authors review aspects of the epidemiology, pathophysiology, ultrasound diagnosis, differential diagnosis of cephalic malformations and obstetric management of the disease.

Anencephaly as Congenital Malformation and Critical Issues Involved

“…Devido à gravidade e a alta morbidade e letalidade das malformações congênitas do sistema nervoso central, torna-se importante o diagnóstico pré-natal, o aconselhamento genético e a suplementação dietética com ácido fólico preconcepcional para mulheres que desejam gestar, posto que reduz os riscos de ocorrência e de recorrência de defeitos do tubo neural em torno de 50% a 70% 6,16 . O ácido fólico só previne os defeitos de fechamento do tubo neural, sendo que seu efeito protetor só ocorre se a suplementação for iniciada antes da gestação 17 .…”