Acquired hepatocerebral degeneration: clinical characteristics and MRI findings

Abstract

Acquired hepatocerebral degeneration is a chronic encephalopathy which occurs in ∼1% of patients with liver cirrhosis and seems related to portosystemic shunts. Its is characterized by a combination of parkinsonism and cerebellar signs. MRI pallidal and extrapallidal lesions are seen in most patients, probably reflecting intracerebral deposits of manganese. Liver transplant did not improve the neurological signs in our patients, perhaps because of the persistence of portosystemic shunts.

A Rare Cause of Secondary Parkinsonism: Acquired Hepatolenticular Degeneration: Case Report

“…4 Başka bir çalışmada ise sirozlu 1.000 hasta gözden geçirilmiş ve %1'inde edinsel hepatoserebral dejenerasyon saptanmıştır. 5 Nörolojik bulgular akinezi, rijidite, postüral tremor, antefleksiyon postürü, kognitif bozukluk ve bazı hastalarda fokal distoni şeklinde olabilmektedir. Bir çalışmada Parkinsoniyen bulguların yavaş başladığı, ancak semptomların başlangıcı ile maksimal Parkinsonizm gelişimi arasında 2-18 ay olduğu bildirilmiştir.…”

“…4 Bir başka çalışmada, hepatik hastalıkla nörolojik birlikteliğin ortaya çıkması arasında ortalama 7,4 yıl olduğu, klinik prezentasyonun ön planda subakut seyirli, istirahat tremoru, rijidite, akinezi/bradikinezi, azalmış kol sallama şeklinde olduğu, zaman zaman bu tabloya miyoklonus, asteriksis ve nadiren de serebellar bulgula- rın eşlik ettiği ortaya konulmuştur. 5 Kognitif fonksiyonların bir miktar frontal lob disfonksiyonu dı-şında genel olarak korunduğu rapor edilmiştir. 4 Olgumuzda üst ekstremiteden başlayan istirahat tremoru üç ay içinde karşı ekstremiteye yayılmış ve tabloya bilateral üst ekstremite ve boyun rijiditesi ile bradikinezi eklenmişti.…”

“…1 1) Edinsel hepatolentiküler dejenerasyonun prevalansı %1-21 gibi değişen oranlarda bildirilmektedir. 4,5 Tedavide L-dopa ve dopamin agonistleri yanında amonyak düşürücü tedavi stratejileri, manganez (Mn) şelatörleri ve karaciğer transplantasyonu önerilmektedir. 3 Bu sekonder Parkinsonizm tablosunun ivedilikle tanınması, etiyolojiye spesifik tedavilerin başlanması önemlidir.…”

Challenges in Diagnosing Hepatic Encephalopathy

“…Cirrhosis-related parkinsonism has been observed in 1-4 % in three larger studies of patients with liver cirrhosis [9,13,14]. In contrast a smaller case series of 51 patients with liver cirrhosis reported parkinsonism in 11 (21.5 %) of the patients [15].…”

Reversible Extrapyramidal Syndrome in a Patient with Splenic Vein Thrombosis without Overt Hepatic Dysfunction

“…The pathophysiology of AHD is only partially understood although it has been related to metabolic dysfunction of the dopaminergic system in the brain. The toxicity may be attributable to the effect of metabolites that are otherwise detoxified in the liver, since most cases result from either liver failure or portosystemic shunts that bypass the detoxification processes [1]. Usually the syndrome is chronic progressive, although reversibility has been reported in patients in whom the liver failure was reversed, for example, by liver transplantation [2][3][4].…”