Acquired Dermal Macular Hyperpigmentation Mimicking Dowling Degos Disease: A Case Report

Abstract

Acquired dermal macular hyperpigmentation (ADMH) is a recently coined term to encompass lichen planus pigmentosus (LPP), erythema dyschromicum perstans (EDP), and Riehl's melanosis. Here we report a 60year-old female, with an insignificant past medical history, who presented to the dermatology clinic, with slightly itchy skin lesions on her body. The lesions were slowly increasing in number over the last 10 years. The patient was otherwise healthy and was not taking any medications. A review of systems was unremarkable. There was no similar case in the family and the parents did not show consanguinity. Skin examination revealed multiple well-defined non-scaly brownish macules scattered on her body. In addition, bilateral macules and papules were present in the inframammary folds. There were no skin lesions in the axillae, groin, and intergluteal folds. Differential diagnoses include Dowling Degos Disease (DDD), LPP, and EDP. A 4 mm punch skin biopsy was taken from skin lesions under the breast. It revealed hyperkeratosis, hypergranulosis, and acanthosis. The dermis showed a band-like infiltrate of mononuclear histiocytic cellular infiltrate with basal layer degeneration. According to the above clinicopathological findings, the diagnosis of lichen planus was made. The patient was reassured. She was started on hydroxychlorquine 200 mg tab bid, a topical steroid, and topical calcineurin inhibitors, and was asked to follow up regularly in the dermatology clinic.

Hiperpigmentación macular dérmica adquirida: una actualización en terminología, diagnóstico y manejo

“…En esta línea, la PCD es la que posee mayor probabilidad de hiperpigmentación sintomática (4). Involucran generalmente zonas fotoexpuestas (15); aunque la afectación en áreas protegidas del sol también ha sido reportada (7,9,11). La AD y el EDP se describieron en momentos diferentes, sin embargo, en 1966 y 1967 Ramírez analizó ambas condiciones concluyendo que el EDP representa una forma temprana o fase activa de AD, y se distingue de esta únicamente por la presencia de un borde eritematoso (ver figura 3) (1-4,12).…”

“…A modo de ejemplo, en las figuras 4-a y 4-b se presenta el caso de una paciente diagnosticada con dermatitis de contacto pigmentada y la respectiva apariencia dermatoscópica de sus lesiones. A nivel histológico, el grupo en sí representa un patrón de reacción tisular liquenoide en respuesta a una lesión subclínica crónica (4,7,9). El hallazgo más consistente y reproducible es la presencia de incontinencia pigmentaria (melanófagos en la dermis) con dermatitis de interfaz actual o resuelta (3,7).…”

“…A nivel histológico, el grupo en sí representa un patrón de reacción tisular liquenoide en respuesta a una lesión subclínica crónica (4,7,9). El hallazgo más consistente y reproducible es la presencia de incontinencia pigmentaria (melanófagos en la dermis) con dermatitis de interfaz actual o resuelta (3,7). Se describe también degeneración vacuolar de la capa basal e infiltración linfohistiocítica perivascular superficial (9,13).…”

“…Los trastornos de hiperpigmentación pueden ser congénitos o adquiridos, y según la ubicación del depósito de pigmento, se categorizan como epidérmicos, dérmicos o epidérmicos mixtos (3,5). El liquen plano pigmentoso (LPP), el eritema discrómico perstans (EDP) / dermatosis cenicienta (AD, por sus siglas en inglés), y la dermatitis de contacto pigmentada (PCD, por sus siglas en inglés; también conocida como melanosis de Riehl o dermatitis cosmética pigmentada) son trastornos adquiridos de hiperpigmentación dérmica, descritos en la literatura, entre los cuales se ha evidenciado una significativa superposición clínicopatológica y dermatoscópica (6)(7)(8)(9). En consecuencia, la nosología de estas condiciones ha sido objeto de debate frecuente en la comunidad médico-científica.…”