“Acing” the Hidden Spade: Review of Diagnosis, Follow-up, Prognosis, and Various Associations of Apical Variant Hypertrophic Cardiomyopathy

Abstract

Apical variant hypertrophic cardiomyopathy (AHCM) is a known entity since its first introduction by Sakamoto and Yamaguchi. However, unlike classical hypertrophic cardiomyopathy (HCM), it is less explored in terms of its associated diagnosis and long-term outcomes. Through this case presentation, we aim to have an in-depth review to help physicians identify and better understand several aspects of AHCM. Given the increased availability and utilization of high precision cardiac imaging modalities, apical septal hypertrophic cardiomyopathy will increasingly be recognized as a distinct, clinically significant variant of classical HCM. Contrast echocardiogram is the most effective and diagnostic study when performed in the right setting with high suspicion on clinical examination findings and typical electrocardiogram (EKG) findings. Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) has equal diagnostic yield as a contrast echocardiogram. It is associated with a wide spectrum of presentation ranging from asymptomatic course with incidental findings on imaging to rarely being associated with ventricular arrhythmia. The question of utility of implantable defibrillators in individuals, particularly without any underlying arrhythmias, remains unexplained and needs further evidence-based guidance.

Cardiomiopatía hipertrófica apical: revisión de la literatura y presentación de caso

“…Un gran porcentaje de los pacientes cursan completamente asintomáticos y el diagnóstico se hace por hallazgos incidentales en el ECG. En otros casos podría confundirse con un síndrome coronario agudo, como ocurrió en el paciente descrito, por cursar con dolor torácico asociado a anomalías en la repolarización en el ECG 11 , en ausencia de enfermedad coronaria epicárdica. El dolor de la ApCMPH en el pecho está causado por isquemia miocárdica debido al estrechamiento de los pequeños vasos coronarios intramurales en el miocardio hipertrofiado, así como a una mayor demanda de oxígeno miocárdico por hipertrofia de miocitos 12 .…”

“…ventricular no sostenida asintomática, respuesta de presión arterial anormal al ejercicio y grosor de la pared ventricular izquierda > 30 mm 11,19 . En nuestro caso, se decidió el implante del dispositivo principalmente porque el paciente contaba con dos de los factores: taquicardia ventricular no sostenida en el monitoreo Holter realizado y síncope inexplicable; y además presentaba otros factores de mal pronóstico, ya descritos.…”