Abrikossoff-Tumore im Gastrointestinaltrakt: Eigene Erfahrungen und Literaturubersicht

Abstract

Zusammenfassung: Grundlagen: Der Granularzelltumor ist ein äußerst seltener und meist benigner Tumor mit den Hauptlokalisationen Zunge, Haut und Subkutis. In nur 5 % – 11 % kommt der Abrikossoff‐Tumor im Gastrointestinaltrakt vor. Weltweit wurden 200 Fälle im Ösophagus beschrieben. Bei noch nicht vollständig geklärter Ätiologie und Histogenese schreibt man den Granularzelltumor ultrastrukturellen und immunhistochemischen Untersuchungen zufolge am ehesten neuroektodermalen Ursprungs zu. Methodik: Wir berichten über die chirurgische Therapie von drei weiteren Fällen von Granularzelltumoren im Ösophagus. Zusätzlich bringen wir eine Aufstellung aller an unserer Klinik seit 1975 behandelten Patienten mit der Diagnose Abrikossoff‐Tumor (n = 44), sowie eine Übersicht der Literatur. Ergebnisse: Im ersten Fall wurde die Neoplasie aufgrund der Lokalisation im Ösophagus durch einen transthorakalen Zugang enukleiert. Bei dem zweiten Patienten wurde die Raumforderung transhiatal reseziert und der Defekt schichtweise vernäht. Der dritte Patient zeigte einen kleinen, polypösen Tumor im Bereich der Kardia, der nach histologischer Abklärung nicht operiert, sondern nur kontrolliert wurde. Schlussfolgerungen: a) Aufgrund der fraglichen Dignität der Abrikossoff‐Tumore stellt die Therapie der Wahl abhängig von seiner Größe, Konfiguration und Lokalisation eine endoskopische Abtragung, eine Exstirpation in toto oder eine Ösophagektomie dar. Weiters ist eine profunde Metastasensuche unumgänglich. b) Nachfolgeuntersuchungen sind indiziert, da die Dignität der Tumore nur klinisch beurteilt werden kann. c) Im Fall eines submukös gelegenen Tumors, der fakultativ Entzündungszeichen und/oder Ulzerationen aufweisen kann, sollte an die Möglichkeit eines Abrikossoff‐Tumors gedacht werden.

Abrikossoff-Granularzelltumor des Ösophagus

“…Folglich waren bei diesen Fällen die chirurgischen Eingriffe als onkologische abdomino-thorakale Ösophagusresekti-on durchgeführt worden und somit für den Patienten entsprechend belastend und risikoreich. Unter den beschriebenen Patienten mit endoskopischer Abtragung wurde auch hier oftmals die exakte histologische Diagnose erst postinterventionell gestellt [11,18].…”