Abordagem Diagnóstica e Terapêutica da Urticária Crónica Espontânea: Recomendações em Portugal

Abstract

RESUMOA urticária crónica espontânea é uma doença complexa, de etiologia mal-esclarecida, de diagnóstico fácil mas de abordagem terapêutica por vezes difícil. Tem um impacto significativo na qualidade de vida do doente e resulta em elevados custos diretos e indiretos. O diagnóstico da urticária crónica espontânea é essencialmente clínico, sendo recomendado um número limitado de exames complementares para diagnóstico diferencial e/ou para a investigação/exclusão de possível causa para a urticária crónica espontânea. Além do hemograma e da proteína C reativa, e/ou velocidade de sedimentação, os exames adicionais devem ser selecionados de acordo com critérios clínicos. O objetivo da terapêutica é o controlo clínico total da urticária crónica espontânea. A evolução deve ser documentada através do registo semanal do score de sintomas -Weekly Urticaria Activity Score (UAS7) -, assim como da avaliação de qualidade de vida. A abordagem terapêutica é baseada nos anti-histamínicos H1 (anti-H1) de segunda geração administrados de forma contínua nas doses aprovadas (primeira linha) e, na ausência de resposta clínica, até quatro vezes a dose diária aprovada (segunda linha). Os anti-H1 de primeira geração não são recomendados. Cerca de 30% dos doentes não ficam controlados com a terapêutica de segunda linha, pelo que é recomendado adicionar uma terapêutica de terceira linha. Das duas opções, omalizumab e ciclosporina, o omalizumab é a única opção com autorização de introdução no mercado para a urticária crónica espontânea, e possui melhor perfil de segurança, sendo assim recomendado preferencialmente. Em Portugal não existem recomendações nacionais aplicáveis à prática clínica. A elaboração destas recomendações é justificada pela necessidade de uniformização tanto da abordagem diagnóstica como da abordagem terapêutica dos doentes com urticária crónica espontânea em Portugal, e para a referenciação a centros especializados, nos casos mais graves.

Biomarcadores na Urticária Crónica Espontânea

“…O angioedema, que acompanha a UCE em cerca de 40% dos doentes, não é pruriginoso e apresenta uma resolução mais lenta (>24 horas), associando-se geralmente a uma urticária mais grave, mais duradoura e resistente ao tratamento. 1,4,5 Existe uma lacuna grande relativamente à etiologia da UCE, apesar de terem sido identificadas algumas potenciais causas, mas sem ainda se ter esclarecido exatamente de que forma levam ao seu aparecimento. 1,4 O mecanismo fisiopatológico fundamental da UCE consiste na desgranulação dos mastócitos e basófilos, resultando na libertação de diversos mediadores, principalmente a histamina.…”

“…1,4,5 Existe uma lacuna grande relativamente à etiologia da UCE, apesar de terem sido identificadas algumas potenciais causas, mas sem ainda se ter esclarecido exatamente de que forma levam ao seu aparecimento. 1,4 O mecanismo fisiopatológico fundamental da UCE consiste na desgranulação dos mastócitos e basófilos, resultando na libertação de diversos mediadores, principalmente a histamina. Estas substâncias levam à vasodilatação e aumento da permeabilidade capilar, causando as placas eritematosas bem delimitadas e/ou o angioedema.…”

“…A não identificação da causa que conduz a esta ativação celular patológica limita o tratamento atual da UCE ao seu controlo sintomático. 1,4,6 Entre os vários mecanismos fisiopatológicos envolvidos na desgranulação mastocitária têm sido identificados fatores autoimunes e/ou auto-alérgicos, bem como a ativação de cascatas inflamatórias ou da coagulação.…”

Psychometric properties of the portuguese version of the chronic urticaria quality of life questionnaire (CU-Q2oL)

“…In fact, chronic urticaria can lead to changes in sleep patterns, daytime sleepiness, ability to concentrate, altered perception of self-image, social isolation, psychological changes and even anxiety and depression [6]. It also yields relevant direct and indirect costs, including drugs, medical appointments, emergency visits, hospitalization, absenteeism and presenteeism [7].…”

“…There are no specific data for Portugal regarding the incidence and/or prevalence of chronic urticaria but, based on international data, it is estimated that CU affects up to 1% of the Portuguese population at any given time. Two thirds represent forms of chronic spontaneous urticaria [6, 10, 11], which can have a high impact on consumption of healthcare resources and direct and indirect costs. According to the single study concerning costs in Portugal, which is on agreement with international data, the average cost to treat a patient with severe chronic spontaneous urticaria is estimated to be 6234€ over five years, of which 4220€ correspond to National Health Service direct costs and the remaining 2014€ to out-of-pocket indirect costs [12].…”