Abdominal Wall and Umbilical Cord Anomalies

Robinson, Julian N.; Abuhamad, Alfred

doi:10.1016/s0095-5108(05)70059-2

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“…It is described as a deficiency of the anterior diaphragm, a midline supraumbilical abdominal wall defects, and a defect in the diaphragmatic pericardium, various structural congenital intracardial anomalies and lower sternal defect. 2 The syndrome has variable expressivity with majority of those reported having the incomplete variant. Although, autopsy could not be performed in the case presented, the only group of other structural defect observed was the dimple on the lumbosacral region suggestive of a spinal bifida oculta.…”

Section: Discussionmentioning

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“…1 It is also known as Cantrell-Haller-Ravitch syndrome named after the initial authors. 2 The cardinal features of the syndrome were anterior abdominal defect (omphalocele) in association with ectopia cordis (EC) (evisceration of the heart). Toyama (1972) subsequently described the full spectrum of the Cantrell's syndrome to consist of ectopia cordis, a defect in the diaphragmatic pericardium, a deficiency of the anterior diaphragm, lower sternal defect, a midline supraumbilical abdominal wall defects, various structural congenital intracardial anomalies.…”

Section: Introductionmentioning

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Complete Pentalogy of Cantrell: A case report and a review of literature

Shwe¹,

BO²,

Ogbu³

et al. 2014

IOSRJDMS

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Complete Pentalogy of Cantrell: A case report and a review of literature

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et al. 2014

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“…L'incidence d'anomalies chromosomiques n'est pas négligeable (0,6 à 2 %) et les parents confrontés à l'anxiété générée par la malformation sont souvent demandeurs de cet examen dont le résultat anormal pourrait influencer leur décision quant à la poursuite de la grossesse [21]. Les 19 caryotypes obtenus dans cette série se sont révélés normaux, l'examen a été refusé par un couple et un échec de culture a été enregistré.…”

Section: éVolution De La Grossesse Et Facteurs Pronostiquesunclassified

Gestion anténatale et issue postnatale des fœtus atteints de laparoschisis

Capelle

Schaaps

Foidart

2007

Journal de Gynécologie Obstétrique et Biologie de la Reproducti

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RésuméObjectifs. -Évaluer la pertinence et la qualité de la prise en charge du laparoschisis, pathologie malformative rare, dans un centre de référence de moyenne importance. Matériel et Méthode. -Étude rétrospective portant sur 24 cas de laparoschisis pris en charge au Centre hospitalier régional de la Citadelle, département de gynécologie et d'obstétrique de l'université de Liège, entre 1992 et 2003 en confrontant les données anténatales aux données pédiatriques. Résultats. -Vingt-quatre cas de laparoschisis ont été inclus. Le diagnostic prénatal a été posé dans 22 cas sur 24 à un âge gestationnel moyen de 23 semaines (92 %). Aucune anomalie du caryotype ou malformation associée n'a été décelée en anténatal. Trois enfants avec une communication interauriculaire sans répercussion fonctionnelle et un syndrome du X fragile ont été diagnostiqués en postnatal. Une interruption médicale de grossesse a été réalisée à 24 semaines et une mort foetale in utero est survenue à 35 semaines. Des lésions d'atrésie digestive de sténose ou d'ischémie sont présentes à la naissance chez huit enfants. Parmi les 22 enfants nés vivants, dix (45 %) ont pu bénéficier d'une cure chirurgicale primaire. Trois enfants sur 22 (14%) ont nécessité une réintégration en deux temps sans complication également. Neuf enfants sur 22 (41 %) ont subi des interventions multiples (deux à six). Ceux-ci ont tous présenté des complications postnatales, parfois systémiques, incluant trois décès, six enfants avec complications infectieuses, cinq avec complications digestives et deux avec complications rénales ou hématologiques. La durée d'hospitalisation varie de 19 à 378 jours (médiane = 51 jours). La durée du séjour hospitalier et le délai avant alimentation entérale totale sont allongés chez les enfants ayant présenté en prénatal un oligohydramnios ou des signes échographique de lésions digestives. Parmi les enfants nés avant 35 semaines, seuls ceux chez qui l'on constate à la naissance des lésions ischémiques digestives ont un séjour hospitalier et un délai avant alimentation entérale totale plus longs. Vingtdeux enfants sont nés vivants (92%) et 19 ont survécu (86%) après un an. Le taux de survie sans handicap corrélé au laparoschisis est de 84 %. Conclusion. -L'échographie est une méthode valide de diagnostic et de surveillance anténatale. Nos résultats sont en accord avec les bons taux de survie actuellement rapportés dans la littérature. Il faut cependant souligner la longueur du séjour hospitalier et la fréquence des complications postopératoires. Le pronostic est essentiellement conditionné par la sévérité des lésions digestives ischémiques constatées à la naissance pour lesquelles les possibilités de diagnostic et de prise en charge anténatale sont actuellement réduites. Mots clés : Laparoschisis ; Échographie obstétricale ; Résultats Abstract:Objectives. -To assess the relevance and the quality of gastroschisis's care in a mid level referral centre. Method. -A retrospective analysis was performed for infants diagnosed or born with gastroschisi...

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“…The incidence of gastroschisis is 1:20,000 to 30,000 with both sexes equally involved [1]. We present a case of gastroschisis to highlight the problems encountered during its management in a remote place in northern Afghanistan.…”

Section: Introductionmentioning

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