A very rare Renal Sarcoma: Renal Leiomyosarcoma including heterologous sarcomas - Malign Mesenchymoma

Abstract

GİrİŞMalign mezenkimom andiferansiye veya fibrosarkomatöz alanlara ek olarak birbirinden keskin hatlarla ayrılan en az iki ayrı tip ve bariz malign mezenkimal diferansiyasyon gösteren ender bir yumuşak doku tümörüdür 1,2 . Terminolojik olarak daha çok heterolog farklanma gösteren leiomyosarkom terimi kullanılmaktadır. En sık görü-len birlikteliği rabdomyosarkom-liposarkom veya rabdomyosarkom-osteo/kondrosarkomdur 3,4 . Tü-mörün en sık yerleşim yeri retroperiton olmakla birlikte, farklı lokalizasyonlarda da geliştiği bildirilmiştir. Az diferansiye sarkom olan bu tümörlerin prognozları kötü ve nüksleri sıktır. Bu olguda oldukça ender görülen bu tümör, çok daha ender lokalizasyonu nedeni ile öncelikle histopatolojik bulguları ve ayırıcı tanıları yönünden literatür bilgileri ışığında sunulmuştur. olGUElli üç yaşında kadın hasta yan ağrısı ve uylukta kitle nedeniyle polikliniğe başvuran hastanın yapılan radyolojik incelemesinde, sağ böbrek alt pole tutunmuş halde 7 cm çapında, sağ uyluk ön yüzde kas dokusu arasında 3 cm çapında ve karaciğerde, metastaz ile uyumlu en büyüğü 2 cm çapta birkaç adet kitle izlendi. Bunun üzerine parsiyel nefrektomi ve eksizyon yapılarak her iki kitle de patoloji bölümüne gönderil-di. Makroskopik olarak renal kitle, kirli beyaz renkte, santrali kanamalı ve nekrotik alanlar içeren yer yer solit sert kıvamda (Figür 1); uyluktaki kitle solit beyaz renkte, lifsel görünümde idi. Mikroskopik olarak uyluktaki kitlede kollajenize ve fokal miksoid stroma arasında, yer yer pleomorfik görünümde, hiperselü-ler atipili iğsi hücreler izlendi. Tipik mitoz 10 büyük büyütme alanında 3 olarak tespit edildi (Figür 2