A sarcoma synoviale kezelési lehetőségei

Abstract

A sarcoma synoviale a lágyrész-sarcomák 5-10%-ában, az összes malignus daganatok 0,05-0,1%-ában fordul elő. Főként a végtagokon keletkezik, azonban bárhol kialakulhat. A betegek 50%-ában 3-5 éven belül metasztázisok jelennek meg (tüdő, nyirokcsomó, csont), sőt akár 20 év elteltével is számítani lehet a sarcoma synoviale kiújulására. Az 5 éves teljes túlélés lokalizált betegség esetén 76%, metasztatikus esetben 10%. Az életkor, daganatméret, szö-vettani altípus és a radioterápia megtörténte befolyásolja a prognózist. Az adjuváns kemoterápia szerepe nem bizonyított. Számos klinikai vizsgálat van folyamatban a lokálisan előrehaladott, relaptálódott/refrakter és metasztatikus sarcoma synoviale kezelésére. A sarcoma synoviale biológiai viselkedésének jobb megértésével a célzott kezelés és a konvencionális terápia kombinációja válhat a jövő útjává. Orv. Hetil., 2015, 156(22), 875-880.Kulcsszavak: sarcoma synoviale, kemoterápia, radioterápia, célzott kezelés Therapeutic options for synovial sarcomaSynovial sarcomas account for approximately 5 to 10% of soft tissue sarcomas and 0.05 to 0.1% of all malignant neoplasms. They predominantly affect the extremities but can occur in any part of the body. More than 50% of the patients are expected to develop metastatic disease within 3-5 years. In some patients disease recurrence may develop after 20 years. The 5-year overall survival rate is 10% for patients with metastatic disease and 76% for patients with localized one. Age, tumour size, histological subtype, and adjuvant radiotherapy infl uence prognosis. The role of adjuvant chemotherapy has not been proven yet. There are several ongoing clinical trials to determine the effi cacy of active agents used for therapy of locally advanced, relapsed/refractory or metastatic disease. Better understanding of the biological behaviour of synovial sarcomas would provide the future way for the targeted therapy in combination with conventional treatments. Rövidítések CCND1 = ciklin D1; CR = komplett remisszió; DRFS = távoli kiújulásmentes túlélés; EFS = eseménymentes (gyógyszertoxi-citás, -intolerancia, egyéb) túlélés; EpSSG = European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Group; HDAC = hiszton-deacetiláz; IGF-1R = inzulinszerű növekedési faktor receptor-1; KT = kemoterápia; LRFS = lokális kiújulásmentes túlélés; MD = metasztatikus betegség; MFS = áttétmentes túlélés; OS = teljes túlélés; PD = progresszív betegség; PFS = progressziómentes túlélés; PR = parciális remisszió; RT = radioterápia; SD = stabil betegség; SEER = Surveillance, Epidemiology, and End Results; SS = sarcoma synoviale A sarcoma synoviale (SS) a ritka malignitások közé tartozik. A malignus daganatok 0,05-0,1%-át és a lágyrész-sarcomák 5-10%-át alkotja [1,2]. Az SS leggyakrabban a serdülőkorúak és fi atal felnőttek 15-40 éves korosztá-lyát érinti, azonban előfordulhat 10 éven aluli gyermekekben, sőt újszülöttekben is [3]. Prognosztikai faktorokTöbb munkacsoport vizsgálta az SS-ben szenvedő pá-ciensek túlélését befolyásoló prognosztikai faktorokat, amelyek közül az 5 cm vagy ann...