A retrospective analysis of colchicine in combination with NSAIDs therapy in patients with systemic form of  adult-onset Still's disease with serositis

Myachikova, Valentina; Моисеева, О. М.; Konradi, Alexandra; Лапин, С. В.; Tkachenko, Olga; Назаров, В. Д.; Feist, Eugen; Maslyanskiy, A.

doi:10.55563/clinexprheumatol/1o41c8

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“…A recent analysis of Janus kinase (JAK) inhibitors (published after the systematic literature review) in nine combined AOSD and systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA) patients showed a mixed response of two complete remissions, three partial remissions, and four (44%) treatment failures [72]. Another interesting study, which was published after the systematic literature review for the current guidelines, assessed the response of ASOD patients with pericarditis to NSAIDs and colchicine combination therapy [146]: a remission rate of 65% was observed in this cohort. Of note, amongst conventional antirheumatic drugs, sulfasalazine was associated with a high degree of adverse events (60%), including even one fatal outcome [87].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Diagnosis and treatment of adult-onset Still’s disease: a concise summary of the German society of rheumatology S2 guideline

et al. 2022

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Diagnosis and treatment of adult-onset Still’s disease: a concise summary of the German society of rheumatology S2 guideline

et al. 2022

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“…Finally, a recent report on colchicine found clinical improvement in 20 patients with AOSD with serositis features. [ 116 ].…”

Section: Therapeutic Strategies and Cutting-edge Therapies In The Era...mentioning

confidence: 99%

Adult-Onset Still’s Disease (AOSD): Advances in Understanding Pathophysiology, Genetics and Emerging Treatment Options

Bindoli,

Baggio,

Doria

et al. 2024

Drugs

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Adult-onset Still’s disease (AOSD) is a multisystemic complex disorder clinically characterised by episodes of spiking fever, evanescent rash, polyarthritis or diffuse arthralgias; multiorgan involvement may develop according to the hyper-inflammatory extent. The pathogenesis of AOSD is not completely recognised. The central role of macrophage activation, which results in T helper 1 (Th1) cell cytokine activation, is well established. Pro-inflammatory cytokines such as interleukin (IL)-1, IL-6 and IL-18 play a fundamental role in disease onset and progression. The disease may develop in both children and adults with overlapping clinical features, and although several subsets depending on the clinical manifestations and the cytokines expressed have been identified, the dichotomy between systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA) and AOSD nowadays has been overcome, and the pathology is considered a disease continuum between ages. Various therapeutic approaches have been evaluated thus far, and different compounds are under assessment for AOSD treatment. Historically, glucocorticoids have been employed for treating systemic manifestations of Still’s disease, while conventional synthetic disease modifying anti-rheumatic drugs (csDMARDs) demonstrated efficacy in controlling the articular manifestations. Currently, biological (b) DMARDs are widely employed; IL-1 inhibitors such as anakinra and canakinumab have proven to have high efficacy and an excellent safety profile and the anti-IL-6 tocilizumab is approved for sJIA, with several trials and longitudinal studies confirming its efficacy and safety. Moreover, in the light of the ‘window of opportunity’, new evidence showed that the earlier these treatments are initiated, the sooner clinical inactivity can be achieved. Other treatment options are being considered since several molecules involved in the disease pathophysiology can be targeted through various mechanisms. This review will provide a broad overview of AOSD pathophysiology, insights into specific organ manifestations and the currently available treatments with the identification of potential therapeutic targets involved in AOSD pathogenesis will be outlined.

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“…Neben den in den Leitlinien genannten Medikamenten wurde kürzlich in einer retrospektiven Datenanalyse eine gute Effektivität der Kombination aus Colchicin und NSAR auf die Aktivität von AOSD-Betroffenen mit Serositis geschildert: 65 % vollständige Remission (u. a. kein Fieber, normales CRP, kein Exanthem, keine Arthralgien) und 20 % partielle Remissionen (> 50 % CRP-Reduktion und Besserung artikulärer Beschwerden) [19]. Basierend auf der zunehmend besser verstandenen Pathogenese der Erkrankungen befinden sich weitere Substanzklassen in der klinischen Testung.…”

Section: Therapieunclassified

Aktuelles zum adulten Still-Syndrom: Diagnose, Therapiekonzepte und Leitlinie

Vordenbäumen

Feist

2023

Dtsch Med Wochenschr

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Was ist neu? Epidemiologie Das Still-Syndrom kann sich vom Kindes- bis ins höhere Erwachsenenalter manifestieren – mit jeweils leicht unterschiedlicher klinischer Ausprägung. Pathogenese Das Still-Syndrom ist eine autoinflammatorische Erkrankung unklarer Ätiologie, bei der pathogenetisch das angeborene Immunsystem in Form einer Aktivierung von neutrophilen Granulozyten mit Freisetzung von pro-inflammatorischen Zytokinen IL1, -6, -18, und Typ-1-Interferonen eine zentrale Rolle einnehmen. Diagnose und Differenzialdiagnose In der kürzlich erschienenen DGRh-S2e-Leitlinie zum adulten Still-Syndrom (AOSD) wird empfohlen, die Diagnose anhand der charakteristischen Symptomkonstellation aus u.a. intermittierendem Fieber, Exanthem, Arthralgien/Arthritis nach Ausschluss von Infektionen, Neoplasien und anderen rheumatologischen Erkrankungen zu stellen. Die Erfüllung der Yamaguchi-Klassifikationskriterien kann hierbei die Diagnose unterstützen. Komplikationen Relevante Komplikationen mit Verschlechterung der Prognose sind insbesondere eine Perimyokarditis, eine vielgestaltige Lungenbeteiligung und das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS, auch als sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose [HLH] bezeichnet). Beim MAS-HLH kommt es zum Zytokinsturm und zu einer Multiorganbeteiligung mit Zytopenien. Therapie Nach klinischer Aktivitätseinschätzung wird eine Therapie mit Glukokortikoiden und Methotrexat oder Ciclosporin, bei höherer Aktivität auch mit dem IL1-Rezeptorantagonisten Anakinra, dem IL1β-Antikörper Canakinumab oder dem IL6-Rezeptorantikörper Tocilizumab empfohlen. Bei hoher Krankheitsaktivität kann gemäß den Leitlinien auch eine primäre Therapie mit Anakinra oder Canakinumab erfolgen. Die Zulassungssituation ist hierbei jeweils zu beachten. Therapeutisch sind in der vital bedrohlichen Situation eines MAS-HLH neben supportiven Intensivmaßnahmen der Einsatz hochdosierter Glukokortikoide, in Kombination mit den genannten Biologika, und ggf. auch Etoposid-haltige Therapieregime in Anlehnung an die Behandlungsempfehlungen anderer HLH-Erkrankungen notwendig.

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A retrospective analysis of colchicine in combination with NSAIDs therapy in patients with systemic form of adult-onset Still's disease with serositis

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Adult-Onset Still’s Disease (AOSD): Advances in Understanding Pathophysiology, Genetics and Emerging Treatment Options

Aktuelles zum adulten Still-Syndrom: Diagnose, Therapiekonzepte und Leitlinie

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