A Rare Presentation of a Rare Case: Acute Respiratory Failure in Swyer-James-Macleod Syndrome

Abstract

Swyer-James-Macleod syndrome (SJMS) is a rare clinical entity acquired during childhood due to a respiratory infection leading to bronchiolitis obliterans. This inciting event is hypothesized to cause structural and functional changes of the developing alveoli, terminal bronchioles, and the corresponding pulmonary vasculature, resulting in emphysematous changes and a matched ventilation-perfusion defect. We present a 67-year-old male patient with hypercapnic respiratory failure requiring invasive mechanical ventilation, who had typical features of SJMS undiagnosed before this admission. He was extubated successfully, discharged home, and continues to be stable at a 90-day follow-up period. This marks one of the rare accounts where a patient with SJMS was given ventilatory support emergently, and one of the oldest patients reported. SJMS is under-reported due to its indolent clinical course and misdiagnosed as some other pulmonary abnormality. The clinical course progression and prognosis are unclear and variable in many affected patients due to this condition's rarity.

Síndrome de Swyer James MacLeod. Reporte de caso de pulmón hiperlúcido

“…El síndrome de Swyer James MacLeod es una rara entidad clínico-radiológica que reporta una prevalencia de 0.01% en 17,450 radiografías de tórax. 1,2 Presentamos el caso de una joven mujer con antecedente de afecciones respiratorias a repetición en la infancia, lo que probablemente la llevó a desarrollar cambios estructurales en su pulmón. Por las características que muestra, se trata de este síndrome que no tiene etiología definida, pero se le relaciona con infecciones virales como el virus de la influenza A, el sincitial respiratorio, paperas, paramixovirus, adenovirus de tipo 3, 7 y 21; así como un origen bacteriano, en el que se ven involucradas la Bordetella pertussis, Mycobacterium tuberculosis y Mycoplasma pneumoniae.…”

“…5,8 Por lo tanto, los criterios de diagnóstico para este síndrome requieren uno de los siguientes hallazgos: a) pérdida unilateral del volumen pulmonar con hiperlucencia demostrada por radiografía de tórax; b) reducción unilateral de la vascularización en una tomografía computarizada del tórax; y c) pérdida de perfusión unilateral en gammagrafía pulmonar con tecnecio-99m. 1,2 El tratamiento se establece de acuerdo con los síntomas, pudiendo variar de una conducta conservadora a indicaciones quirúrgicas. La cirugía se reserva para pacientes con infecciones pulmonares recurrentes que no respondan a tratamiento conservador o cuyos síntomas no se controlan adecuadamente con tratamiento médico óptimo.…”