2014
DOI: 10.5999/aps.2014.41.3.290
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A Rare Form of Congenital Amniotic Band Syndrome: Total Circular Abdominal Constriction Band

Abstract: Congenital amniotic band syndrome a congenital abnormality with multiple disfiguring and disabling manifestations. A wide variety of clinical deformities are encountered, ranging from simple ring constrictions and minor digital defects to major craniofacial and visceral defects [1]. The abdomen is a rare location, and thus far, only a few cases of the abovementioned syndrome in the abdomen have been reported in the literature. Here, we report a child with a total circular congenital amniotic band of the abdome… Show more

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“…La pathogénie du SBA n'est toujours pas clairement établie mais deux théories sont proposées pour l'expliquer: d'une part, la théorie exogène par rupture de l'amnios conduisant à des bandes fibreuses qui vont stranguler le corps du fœtus et, d'autre part, la théorie endogène qui privilégie l'atteinte vasculaire [ 2 , 3 ]. Une grande variété de déformations cliniques est rencontrée, allant des rétrécissements annulaires simples et des défauts mineurs numériques à des malformations majeures crânio-faciales et viscérales [ 1 , 4 ]. Selon le milieu, le SBA peut poser aux praticiens des difficultés de prise en charge qui sont fonction non seulement du niveau du plateau technique mais également de considérations morales et religieuses.…”
Section: Introductionunclassified
“…La pathogénie du SBA n'est toujours pas clairement établie mais deux théories sont proposées pour l'expliquer: d'une part, la théorie exogène par rupture de l'amnios conduisant à des bandes fibreuses qui vont stranguler le corps du fœtus et, d'autre part, la théorie endogène qui privilégie l'atteinte vasculaire [ 2 , 3 ]. Une grande variété de déformations cliniques est rencontrée, allant des rétrécissements annulaires simples et des défauts mineurs numériques à des malformations majeures crânio-faciales et viscérales [ 1 , 4 ]. Selon le milieu, le SBA peut poser aux praticiens des difficultés de prise en charge qui sont fonction non seulement du niveau du plateau technique mais également de considérations morales et religieuses.…”
Section: Introductionunclassified
“…20,39 Constrictive bands around the chest or abdomen result in wall defects and the most common cause of fetal demise is constriction of the umbilical cord. 40,41 Proximal bands are commonly associated with the compression of the nerves. 42 ABS is also found to occur concomitantly with many other uncommon disorders, like aplasia cutis congenital, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos syndrome type IV, ethmocephaly, acalvaria, bilateral epibulbar choristoma.…”
Section: Pathogenesismentioning
confidence: 99%
“…Amniotic constriction band (ACB) encompasses a constellation of congenital malformations characterized by extreme variability in clinical presentation that ranges from simple ring constrictions and minor digital defects to complex, bizarre, multiple congenital anomalies that are incompatible with life 1 . The incidence ranges from 1:1,200 to 1:15,000 live births and 178:10,000 spontaneous abortions 2 .…”
Section: Introductionmentioning
confidence: 99%