A rare case report of craniofacial fibrous dysplasia

Abstract

Fibrous dysplasia (FD) is a fibro-osseous lesion of the osseous structures of the body. The exact cause is unknown; however, recently, the cause has been reported to be postzygomatic somatic mutation in guanine nucleotide-binding protein, alpha stimulating 1 gene located at chromosome 20q13.2. The three subtypes of FD are monostotic, polyostotic and craniofacial. The term craniofacial FD (CFD) is used to describe FD where the lesions are confined to contiguous bones of the craniofacial skeleton. This report describes the case of CFD of a 20-year-old male patient who had unusual presentation involving right maxilla and frontal bone of the left side of the face. The clinical features, radiological findings and treatment have been discussed.

Dysplasie fibreuse osseuse cranio-faciale: à propos de six observations

“…La DFO, est un hamartome dans lequel l´os normal est remplacé par du tissu fibreux avec métaplasie osseuse secondaire par défaut de maturation des ostéoblastes, aboutissant ainsi à un os nouvellement formé et peu calcifié [ 1 , 4 - 7 ]. Elle est due à une mutation du gène GNAS-1 situé sur le chromosome 20q13 et qui code pour une sous-unité alpha de la protéine G [ 4 - 6 , 8 ].…”

“…Tous les os de l´organisme peuvent être atteints. L´affection peut toucher un seul os, c´est la forme monostique; ou s´étendre à plusieurs os, c´est la forme polyostotique [ 1 , 4 , 5 , 8 ]. La localisation crânio-faciale est relativement rare et représente 10 à 20% de tous les sites [ 1 , 3 , 4 ].…”

“…L´affection peut toucher un seul os, c´est la forme monostique; ou s´étendre à plusieurs os, c´est la forme polyostotique [ 1 , 4 , 5 , 8 ]. La localisation crânio-faciale est relativement rare et représente 10 à 20% de tous les sites [ 1 , 3 , 4 ]. C´est essentiellement une affection de l´enfant et de l´adulte jeune [ 1 ] comme le montre notre série, sans prédilection pour un sexe selon différents auteurs [ 5 , 8 ].…”

“…La localisation crânio-faciale est relativement rare et représente 10 à 20% de tous les sites [ 1 , 3 , 4 ]. C´est essentiellement une affection de l´enfant et de l´adulte jeune [ 1 ] comme le montre notre série, sans prédilection pour un sexe selon différents auteurs [ 5 , 8 ]. Dans notre série, la prédominance féminine est nette.…”

“…La dysplasie fibreuse osseuse (DFO) est une anomalie rare du développement du squelette, dans laquelle un os normal est remplacé par une prolifération excessive de tissu conjonctif fibreux mélangé à des trabécules osseuses irrégulières. Il peut s'agir d'une lésion unique appelée monostotique ou de lésions multiples qui affectent de nombreux os, c´est la forme polyostotique [ 1 - 3 ]. La localisation crânio-faciale est rare.…”