A Rare Case of Small Bowel Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma: Imaging Findings on CT and Magnetic Resonance Enterography

Abstract

Gastrointestinal tract involvement in undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) is extremely rare. To the authors' knowledge, only 21 cases of primary small bowel UPS have been reported in the literature available in English. Reported CT findings in primary small bowel UPS have been nonspecific, and MRI findings have been reported in only one case. The present article describes a case involving a 72-year-old male with histologically confirmed primary UPS arising from the ileum, focusing on both CT and magnetic resonance enterography findings. On CT, primary small bowel UPS was noted as a heterogeneously enhanced small bowel mass without obstruction. Magnetic resonance enterography revealed heterogeneous intermediate T1 and T2 signal intensity, with hemorrhagic or necrotic foci within the mass and heterogeneous enhancement. The differential diagnosis included malignant gastrointestinal tumor; however, the prognosis of UPS is worse, with higher incidences of extra-abdominal metastasis.

Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of the Small Intestine with Distant Endobronchial Metastasis Presenting as Intussusception: A Case Report

“…소장에서 발생하는 경우는 매우 드물며( 2 ), 현재까지 소수의 증례들이 보고되어 있다( 2 3 ). 소장 미분화성 다형성 육종의 증상과 영상 소견은 비특이적이며, 종종 성인의 장중첩증으로 발현되는 증례들이 보고되었다( 4 5 ). 미분화 다형성 육종은 공격적인 성향을 보이는 악성 종양으로, 혈행성 전파를 통해 조기에 전이를 보이는 경우가 많다( 6 ).…”

“…미분화 다형성 육종은 공격적인 성향을 보이는 악성 종양으로, 혈행성 전파를 통해 조기에 전이를 보이는 경우가 많다( 6 ). 소장의 미분화 다형성 육종은 흔히 복강 내 전이를 보이며( 5 6 7 ), 저자들이 아는 바로 기관지 내로 전이된 증례의 보고는 아직 없다. 저자들은 장중첩증으로 응급 소장 절제술을 시행 받은 60세 남자 환자에서 기관지 내 전이를 동반한 소장의 미분화성 육종의 증례를 경험하여 문헌 고찰과 함께 이를 보고하고자 한다.…”

“…소장에서 발생한 미분화성 다형성 육종은 복통, 구토, 발열, 복부팽만, 체중감소 등의 비특이적 임상 양상을 보이며, 모호한 증상으로 지내다가 종종 위장관 출혈 혹은 장중첩 등으로 발견되기도 한다( 4 5 8 ). Han 등( 5 )에 따르면 현재까지 보고된 소장 미분화성 다형성 육종의 증례 중 6건에서 장중첩증이 동반된 바 있다( 5 7 ).…”

“…소장에서 발생한 미분화성 다형성 육종은 복통, 구토, 발열, 복부팽만, 체중감소 등의 비특이적 임상 양상을 보이며, 모호한 증상으로 지내다가 종종 위장관 출혈 혹은 장중첩 등으로 발견되기도 한다( 4 5 8 ). Han 등( 5 )에 따르면 현재까지 보고된 소장 미분화성 다형성 육종의 증례 중 6건에서 장중첩증이 동반된 바 있다( 5 7 ). 소장에서 발생한 미분화성 다형성 육종의 영상 소견 또한 비특이적이며 장관 내 성장을 보이는 돌출형 병변, 조영증강을 동반한 결절성 벽 비후, 혹은 경계가 분명한 균일한 종괴 등으로 보일 수 있다( 2 4 5 ).…”

“…Han 등( 5 )에 따르면 현재까지 보고된 소장 미분화성 다형성 육종의 증례 중 6건에서 장중첩증이 동반된 바 있다( 5 7 ). 소장에서 발생한 미분화성 다형성 육종의 영상 소견 또한 비특이적이며 장관 내 성장을 보이는 돌출형 병변, 조영증강을 동반한 결절성 벽 비후, 혹은 경계가 분명한 균일한 종괴 등으로 보일 수 있다( 2 4 5 ). 장중첩증이 동반된 이전 증례들에서 CT 소견은 소장의 장중첩증 혹은 종괴의 동반이 의심되는 장중첩증 등으로 단순하게 표현되었다( 5 ).…”