A rare case of kaposiform hemangioendothelioma presenting as intussusception in a 4-month-old child without Kasabach-Merrit syndrome: A case report

Abstract

We report the identification of Kaposiform hemangioendothelioma of the cecum presenting as colocolic intussusception in a 4-month-old boy without Kasabach–Merrit syndrome. To our knowledge this is the first reported case in the literature of such a presentation.

Hemangioendotelioma kaposiforme torácico con respuesta favorable a sirolimus. Reporte de caso y revisión de la literatura

“…La presentación clínica usualmente se inicia con la aparición de una lesión cutánea de crecimiento rápido e invasivo, de localización variable; que se caracteriza por presentar, a la histología, proliferación endotelial que invade piel, tejido adiposo, muscular e incluso puede ocasionar destrucción ósea [6] . Es importante considerar este aspecto, ya que el compromiso óseo presentado por el HEK puede ser radiográficamente indistinguible del rabdomiosarcoma o fibromatosis agresiva [9] . En este caso clínico, no se observó infiltración ósea en los exámenes de imágenes; sin embargo, los resultados de la RMN evidencian la alta capacidad infiltrativa de esta lesión maligna.…”

“…El HEK tiene un curso impredecible y se considera que aquellos tumores con infiltración visceral conforman lesiones extensas e irresecables, por ende, con un mal pronóstico [2,9] . La afectación visceral es extremadamente rara y se encuentra asociada al fenómeno de Kasabach Merritt (FKM) y linfangiomatosis [9] . El caso presentado nos muestra que si bien este fenómeno es raro en la epidemiologia del HEK, debe siempre ser considerado ante la sospecha diagnostica, por su alta mortalidad y mal pronóstico.…”

“…Aunque el tratamiento definitivo del HEK sería la escisión quirúrgica completa, esto depende de la ubicación y extensión del tumor, por lo que por su rápida infiltración tisular o su asociación a FKM, no todas pueden ser resecadas [9] . Esta situación fue la presentada en nuestro caso clínico, y es ahí en donde actualmente no existe consenso sobre las opciones terapéuticas a brindar.…”

Intestinal obstruction due to kaposiform hemangioendothelioma in a 1-month-old infant

“…Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) is rare vascular neoplasm mainly occurs in infants and young children. [ 1 ] KHE is an aggressive vascular proliferation that has common features to both capillary hemangioma and Kaposi sarcoma [ 2 ] and is a biologically borderline malignant tumor due to its rapid infiltrative growth. [ 3 ] These lesions are characterized by irregular tumor nodules which are composed of spindle-shaped endothelial cells with abundant eosinophilic cytoplasm that form cresenteric vascular spaces and fragmented red cells.…”

“…To our knowledge, this is the 4th case and the youngest patient of KHE in the gastrointestinal tract. [ 1 , 3 , 5 ]…”