A Rare Case of Double Antibody-Positive Rapidly Progressive Glomerulonephritis: A Therapeutic Challenge

Abstract

Crescentic glomerulonephritis, also known as rapidly progressive glomerulonephritis, is a syndrome characterized by progressive and rapid deterioration of renal function over the course of weeks to months. Oliguria, hematuria, azotemia, and hypertension are characteristic features of this condition. Crescentic glomerulonephritis is further classified according to the staining pattern on immunofluorescence. In rare instances, a mixed pattern of injury is encountered as in the case of double antibody-positive rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN). This case illustrates the challenge in treatment of double antibody-positive RPGN in an elderly female with no previous renal disease. The patient was found to be positive for anti-GBM antibody and MPO-ANCA. Treatment was initially targeted against MPO-ANCA as the biopsy was most consistent with this process; however, the patient failed to respond to treatment and was subsequently transitioned to oral cyclophosphamide directed against anti-GBM disease. In cases of doubly antibody-positive RPGN with anti-GBM disease and ANCA-associated vasculitis, initial treatment should focus on inducing remission of anti-GBM disease as double antibody-positive disease often presents with the aggressive morbidity and mortality seen in anti-GBM disease, and the chronic risk of relapse seen in ANCA-mediated vasculitis.

Management of Double-Seropositive Anti-Glomerular Basement Membrane and Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies with 100% Crescentic Glomerulonephritis and Nephrotic Range Proteinuria in a Young Female

“…Upon further review of double-positive ANCA and anti-GBM cases, none have reported the use of rituximab as a primary induction therapy. All cases include glucocorticoids, plasmapheresis, and cyclophosphamide with or without rituximab as an "add-on" therapy [18][19][20][21].…”

Pulmonary Renal Syndrome Caused by Anti-Glomerular Basement Membrane Disease in Combination With Anca- Associated Vasculitis After Sars-Cov-2 Infection

“…По данным разных авторов, 10-40 % анти-ГБМ положительных пациентов также имеют положительные АНЦА, а у 5-14 % АНЦА-поло жи тельных пациентов выявляют анти-GBM антитела [8,10,[12][13][14]. Этот так называемый двойной антитело-положительный фенотип нередко обусловливает атипичную клиническую картину, что приводит к задержке установления правильного диагноза, связан с плохими исходами -частыми обострениями и высокой смертностью [9,11,15]. Механизм и клиническое значение двойного антитело-положительного фенотипа остаются неясными.…”

“…Некоторые авторы считают, что АНЦА-опосредованный почечный васкулит может играть роль в инициации образования антител против ГБМ, вызывая повреждение эндотелия и демаскируя эпитопы коллагена [15,16]. Случаи БПГН, положительные по двум вариантам антител, не только обусловливают агрессивное течение анти-ГБМ заболевания, но и высокий риск рецидивов, связанных с АНЦАваскулитом [9]. Для наиболее полного знакомства с данной проблемой доступен систематический обзор [17].…”

“…Нередко наблюдается смешанный механизм повреждения, когда одновременно выявляется присутствие анти-ГБМ и АНЦА, впервые описанное в 1980-х гг. [7][8][9], при этом чаще всего выявляются антитела к миелопероксидазе [10], хотя имеются и отдельные наблюдения с тройным феноменом: выявление анти-ГБМ одновре-phil cytoplasmic antibodies (ANCA) or anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibodies. Despite the rather rarity of this disease, there is a sufficient number of observations with the simultaneous presence of both types of antibodies, the so-called double antibody-positive phenotype.…”