A Patient with Prolonged Paralysis

Deficiencia de butirilcolinesterasa identificada después de la administración de succinilcolina. Reporte del caso

“…La succinilcolina es el único agente bloqueador neuromuscular despolarizante clasificado como relajante muscular de acción rápida (7,8); se la utiliza frecuentemente en los procedimientos quirúrgicos como apoyo para la intubación endotraqueal debido a su rápido efecto (parálisis flácida dentro de los 30-60 segundos posteriores a su aplicación) y corta duración (de 3 a 6 minutos después de la administración intravenosa úni-ca); consta de dos moléculas de acetilcolina vinculadas mediante grupos metilo acetato; su acción se basa en imitar a la acetilcolina haciendo que se abran los canales de sodio asociados al receptor y se despolarice el extremo de la placa motora, lo que da como resultado un período corto de excitación repetitiva del músculo esquelético que se ve como fasciculaciones musculares de carácter transitorio (7-9). Tiene vida media de 0,7 minutos y volumen de distribución de 0,02-0,04 L/kg; su acción culmina cuando se difunde lejos de la placa terminal y es hidrolizada por la BChE en el torrente sanguíneo porque no es susceptible a la destrucción por la acetilcolinesterasa en la unión neuromuscular, por lo que persiste en la hendidura de unión para producir la despolarización prolongada en el extremo de la placa motora (7-9).…”

“…Comúnmente la función muscular retorna a la normalidad cerca de 10 minutos después de la interrupción del medicamento, pero en algunas ocasiones puede existir un bloqueo extendido por variantes de la BChE o por deficiencia en la cantidad de la enzima lo que enlentece el metabolismo de medicamentos con colina o de sustancias químicas como la succinilcolina y los organofosforados (4,7). Son infrecuentes los pacientes con deficiencia de dicha enzima y que demuestran una sensibilidad significativa a la succinilcolina, que se manifiesta como parálisis neuromuscular anormalmente prolongada y posterior apnea (9).…”

“…Descensos leves en la actividad de la BChE a causa de las variantes cuantitativas generalmente no producen una respuesta prolongada clínicamente significativa a la succinilcolina; dichas variantes demuestran mayor propensión a afectar la duración de la respuesta cuando existen otros factores que influyen también en la actividad de la enzima tales como una variante cualitativa o alguno de los factores adquiridos anteriormente mencionados; entonces, las reducciones cuantitativas no tienen de forma independiente una acción relevante en la recuperación espontánea del efecto de la succinilcolina (7,9).…”

“…Su frecuencia en heterocigotos es de 1 en 25 a 50 individuos, mientras que en homocigotos es de 1 en 3000 (5). Se han documentado en humanos cerca de 70 mutaciones naturales de BCHE (10), estas variantes enzimáticas determinadas genéticamente se caracterizan por disminución de la producción de BChE (variantes cuantitativas) o por la producción de molé-culas de BChE disfuncionales que pueden tener actividad disminuida (variantes cualitativas); las variantes más frecuentes son la K, la dibucaína-resistente y la fluoruro-resistente (1,6,7).…”

“…El método más utilizado para identificar las variantes fenotípicas atípicas de la BChE es la prueba de inhibición de dibucaína (9) porque en presencia o ausencia de este inhibidor competitivo es posible cuantificar la actividad enzimática de la BChE en el suero, lo que permite calcular el "número de dibucaína" que corresponde al porcentaje de inhibición enzimática (7). El valor normal es 80 %, pero puede hallarse por debajo del 30 % en homocigotos con genotipo atípico (8,13).…”