A neurofibroma‐like tumor in a giant congenital nevus

Abstract

EinführungKonnatale Nävuszellnävi sind seltene Entitäten (Inzidenz < 1 : 500.000 Neugeborene), die sich durch ihre Größe (> 20 cm) und ihre mögliche Transformation in maligne Melanome auszeichnen [ 1 ] . Zusammenhänge mit der neurokutanen Melanozytose, der Spina bifi da, der Meningozele, den Neurofi bromen, den Lipomen, den Arachnoidalzysten oder den Chiari-Malformationen Typ 1 wurden beschrieben [ 2 ] .Wir berichten über den Fall eines jungen Mannes, bei dem sich am Rücken ein riesiger neurofi bromartiger Tumor entwickelte, was aufwendige Operationen notwendig machte. Der 20-jährige Mann stellte sich mit einem riesigen, konfl uenten, pigmentierten, behaarten Fleck vor. Dieser bedeckte seinen Stamm; mehrere pigmentierte behaarte Läsionen befanden sich auch an seinen Extremitäten. Ein schnell wachsender, weicher, schmerzunempfi ndlicher, nicht pulsatiler Tumor mit Abmessungen von ca. 30 × 15 cm war vor Kurzem an der linken Seite seines Rückens entstanden (Abbildung 1 ).Die MRT des Gehirns schloss eine neurokutane Meningeosis aus; die MRT der Wirbelsäule zeigte eine große subkutane Raumforderung in der zervikothorakalen Ebene. Die Ergebnisse der neurologischen Untersuchung und der opthalmologischen Beurteilung waren normal, während Café-aulait-Flecken und das axilläre Freckling (charakteristisch für die Neurofi bromatose Typ 1) fehlten. Wegen des Verdachts eines großen Neurofi broms und der erheblichen psychischen Beeinträchtigung des Patienten entschieden wir, den Tumor vollständig zu entfernen. Operative SchritteZur Entfernung der Raumforderung wurde der Tumor präoperativ in der Luft mit Polyester-0-0-Nahtmaterial (Durchmesser 0,350-0,399 mm) suspendiert, um die Basis offenzulegen. Dabei kam eine ähnliche Technik zum Einsatz wie die für Abdominoplastiken genutzte (Abbildung 2 a); dieser Schritt ermöglicht auch die Eigenbluttransfusion und verringert den Blutverlust. Andere subkutane Raumforderungen wie Lipome können normalerweise vom umgebenden Gewebe mit einer stumpfen Dissektion abgetrennt und anschließend entfernt werden, aber in diesem Fall war die graduelle Tumorablösung nicht möglich. Die vollständig eingewachsene Raumforderung musste sukzessiv vom Muskel abgehoben und exzidiert werden. Dies führte zu einem Defekt mit der Abmessung 35 × 20 cm (Abbildung 2 b, c, d). Anschließend wurden die Wundränder mobilisiert und der Defekt zunächst vernäht (Abbildung 2 e). Die während der Operation eingefügten Redron-Drainagen wurden fünf Tage danach entfernt und eine Kompressionsbandagierung wurde zwei Wochen getragen. Drei Wochen nach der Operation entwickelte sich ein Serom an der Eingriffsstelle. Mehrere Versuche zur Flüssigkeitsabsaugung und Einsetzen einer Drainage zum Herauspumpen der Flüssigkeit führten zu keiner Verbesserung; wir mussten daher die Seromkapsel vollständig exzidieren, was zu einem großen Defekt mit Abmessungen von ca. 10 × 4 cm führte. Um eine erneute Anreicherung der Flüssigkeit zu vermeiden, brachten wir einen schwarzen Schaumstoffverband in den resultierenden Defekt ein und verwendeten ein