ResumenEl condrosarcoma es un tumor maligno de origen cartilaginoso y etiología desconocida, que se caracteriza histológica-mente por un completo desarrollo de estructuras cartilaginosas maduras con nulo crecimiento de componente óseo. Supone aproximadamente el 10% de todas las neoplasias óseas. Se presenta generalmente en huesos largos, pelvis y costillas, siendo raro en localizaciones craneofaciales (menos del 5%), donde se considera de mayor agresividad debido a su rápido crecimiento y a la mayor capacidad de producir metástasis. Cuando se presenta en esta localización los sitios más afectados en orden de frecuencia son: maxila, mandíbula, tabique nasal y senos paranasales. Los rangos de edad recogidos abarcan desde los 8 meses hasta los 75 años, con una incidencia máxima entre la quinta y séptima décadas de la vida.Presentamos el caso de una niña de 7 años de edad con condrosarcoma de maxila, voluminoso y recurrente. La presentación clínica inicial fue como lesión nodular gingival derecha, asintomática, con crecimiento lento y progresivo durante 8 meses. Realizamos tomografía computarizada que mostró lesión gingival derecha de 3 x 3 cm y efectuamos resección marginal de la lesión que fue informada como condrosarcoma de II grado. La paciente presentó recurrencia tumoral aproximadamente al año, con reingreso hospitalario y recibió 9 ciclos de quimioterapia, para posteriormente efectuar maxilectomía bilateral subtotal con palatectomía y reconstrucción inicial con miniplacas de titanio y prótesis aloplástica. Presentamos imágenes de la valoración inicial, estudios complementarios, análisis histopatológico, procedimiento quirúrgico y estado postoperatorio.Palabras clave Condrosarcoma, Tumores de cabeza y cuello, Tumores en edad pediátrica.
Nivel de evidencia científica V
AbstractChondrosarcoma is a malignant tumor of cartilaginous origin and unknown etiology, histologically characterized by a complete development of cartilaginous structures with no growth of bone. It represents approximately 10% of all bone neoplasms. It's usually presented in long bones, pelvis and ribs and it's extremely rare in craniofacial locations (less than 5%), where are considered more aggressive because of its rapid growth and a larger proportion of metastasis. When present in these locations, most affected sites in order of frequency are: maxilla, jaw, nasal septum and paranasal sinuses. The reported age ranges are 8 months to 75 years, with its peak incidence between the fifth and seventh decades of life.We present a female 7 year old patient, who presented a chondrosarcoma in the maxilla, bulky and recurrent. Her initial clinical presentation was a nodular right gingival asymptomatic lesion, with slow growth and ongoing for 8 months.Computed tomography showed a 3 x 3 cm tumor in the right maxilla that underwent limited resection; the specimen was reported as a grade II chondrosarcoma that developed recurrence in a year. She received 9 chemotherapy cycles and later, bilateral subtotal maxillectomy and pallatectomy and initial reconstr...