Представленный клинический случай демонстрирует сложность диагностики женской гипоспадии и реабилитации больных с нарушением формирования пола. Неправильное строение наружных половых органов девочки с идиопатической внутриутробной вирилизацией, обусловленной гиперандрогенией у матери, стало причиной ошибочного присвоения ей мужского пола. Эндокринологическое обследование пациентки, проведенное в возрасте 2 лет, исключило врожденную дисфункцию коры надпочечников. В связи с невозможностью дальнейшей адаптации ребенка в мужском поле родителям было рекомендовано сменить паспортный пол ребенка на женский и провести хирургическую феминизацию наружных половых органов. Клиторо-и лабиопластика, осложнившиеся задержкой мочи и потребовавшие цистостомии, выполнены в возрасте 2 лет. Интроитопластика без разделения мочевых и половых путей выполнена в возрасте 12 лет. При этом наличие женской гипоспадии, рецидивирующей инфекции мочевых путей, нейрогенной дисфункции мочевого пузыря привели к стенозу искусственно созданного интроитуса и необходимости повторного вмешательства. Повторная интроитопластика с разделением половых и мочевых путей, выполненная в возрасте 16 лет, позволила устранить женскую гипоспадию и создать условия для купирования хронической инфекции мочевых путей, подготовить половые пути к репродуктивной функции.