Os cistos da fenda de Rathke são lesões para-selares, geralmente assintomáticas, presentes em 12 a 33% das autópsias de pacientes com hipófise normal. Ocasionalmente, os cistos podem aumentar de volume a ponto de comprimir estruturas supra-selares e intra-selares, levando ao aparecimento dos sintomas. Clinicamente, os pacientes referem escurecimento visual, além de apresentarem defeitos campimétricos. M.A.S.R., 47 anos, sexo feminino, branca, natural de Pelotas/RS com queixa de embaçamento progressivo da visão do olho direito há 2 meses. Ao exame, constatou-se baixa visual e hemianopsia bitemporal. A tomografia computadorizada evidenciou imagem hipodensa arredondada, de bordos nítidos, em topografia selar, determinando remodelação e alargamento da sela túrcica. A ressonância magnética mostrou lesão expansiva cística localizada na sela túrcica com crescimento supra-selar. A referida lesão apresenta obliteração da cisterna supra-selar e importante compressão sobre o quiasma óptico. A abordagem cirúrgica confirmou a presença de lesão expansiva cística comprimindo o quiasma óptico e o exame de anatomia patológica do material diagnosticou cisto da fenda de Rathke. O exame oftalmológico, três meses após a cirurgia, mostrou melhora da acuidade visual e recuperação total dos defeitos do campo visual. O cisto da fenda de Rathke deve ser incluído no diagnóstico diferencial dos tumores para-selares passíveis de causar compressão da via óptica nervosa e ressalta-se a importância do diagnóstico e tratamento precoce no intuito de prevenir danos estruturais com perdas irreversíveis da função visual, bem como os distúrbios endócrinos.