Dentro de las malformaciones arteriovenosas, la agenesia unilateral de una arteria pulmonar es considerada como una de las más raras, con pocos casos descritos en la literatura y disminuyendo su número en casos pediátricos. Desde su primera descripción por Fraentzel en 1868, esta malformación está casi siempre asociada a malformaciones cardíacas o genéticas y el número de no asociados a ambas situaciones se vuelve realmente escaso, situación por la que se expone el siguiente caso. PRESENTACIÓN DEL CASO Lactante femenino de un año y un mes de edad, producto de la primera gesta, embarazo normoevolutivo, obtenida Agenesia de rama derecha de la arteria pulmonar Agenesis of right pulmonary artery