A Case of Uncorrected Tetralogy of Fallot Presenting with Acute Ischemic Stroke

Abstract

Fallot Tetralojisi (FT) en sık gözlenen konjenital siyanotik kalp hastalığıdır. FT temel olarak ventriküler septal defekt, sağ ventrikül çıkış yolu obstriksiyonu, pulmoner stenoz ve sağ ventrikül hipertrofisini içermekle beraber ayrıca dekstropoze aorta (ata binen aorta), atrial septal defekt ve korener arter anomalileri gibi ek malformasyonlar da eşlik edebilir. Hastalara yaşamın ilk haftasında pulmoner arter ile subklavian arter arasında paliatif olarak anastamoz yapılıp ve major cerrahiyi kaldırabilecek duruma geldikten sonra total düzeltme ameliyatı yapılır. Nörolojik tutulum olarak hastalarda atreriel veya venöz inme, senkop ve nöbetler ortaya çıkabilir. Genellikle klinik tablo serebral venöz tombozdur. İnme çocuklarda hiperviskosite ve mikrostaz ile ilişkilendirilmiş iken erişkinlerde ise flebotomi, mikrositoz, hipertansiyon, diabetes mellitus ve ritim bozuklukları gibi geleneksel inme risk faktörleri ilişkilendirilmiştir. Erişkin yaşlarda düzel-tilmemiş FT'li hastalara nadiren rastlanır. Bu çalışmada tam düzeltme operasyonu geçirmeden 39 yaşına kadar yaşayabilen ve çoğunlukla beklenen tablo olan venöz inmenin yerine arteriyel inme gelişen bir hasta olası inme mekanizmaları literatür ışığında tartışılarak sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Fallot tetralojisi, iskemik inme, hiperkoagulabiliteTetralogy of Fallot (FT) is the most common cyanotic congenital heart disease. FT is mainly composed of ventricular septal defect, right ventricular outflow tract obstruction, pulmonary stenosis and right ventricular hypertrophy, but also can include dextrapositioned aorta (overriding aorta), additional malformations such as atrial septal defect, and coronary artery anomalies. In the first week of life patients undergo palliative anastamosis between a pulmonary artery and subclavian artery and after they become eligible for major surgery total correction isperformed. With neurological involvement ischemic or venous stroke, syncope and seizures can occur. Generally, clinical presentation is cerebral venous thrombosis. Iİschemic stroke in children is associated with hyperviscosity and microstasis, and in adults with phlebotomy, microcytosis and traditional stroke risc factors such as hypertension, diabetes mellitus and cardiac rhythm disorders. Patients with uncorrected FT rarely survive adulthood. In this study, we present a case without total correction, who lived up to the age of 39 years and presented with arterial stroke instead of expected venous thrombosis, along with stroke mechanisms in the literature. Key Words: Tetralogy of fallot, ischemic stroke, hypercoagulability GirişFallot Tetralojisi (FT) en sık gözlenen konjenital siyanotik kalp hastalığıdır (1, 2). İlk kez 1888'de Fransız Etienne-Louis Arthur Fallot tarafından tarif edilmiştir (3). FT bileşenlerinde ventriküler septal defekt (VSD), sağ ventrikül çıkış yolu obstriksiyonu, pulmoner stenoz ve sağ ventrikül hipertrofisi bulunur (3). Hastalara hayatın ilk haftasında Blalog ve Tousing tarafından tariflenen pulmoner arter ile subklavian arter arasında paliatif o...