A Case of Primary Carcinoma of the Duodenal Bulb with Gardner’s Syndrome, Diagnosed 23 Years after Total Gastrectomy with Roux-en-Y Reconstruction

Abstract

胃全摘後 23 年目に十二指腸球部盲端に腺癌が発症した Gardner 症候群の 1 例 星野 伸晃 1) 加藤 岳人 1) 平松 和洋 1) 1) 豊橋市民病院一般外科 Gardner 症候群に伴う後腹膜デスモイド腫瘍に対して施行された胃全摘術後 23 年目に，十二指腸球部盲 端に腺癌が発症した症例を経験した．胃全摘後の盲端となった十二指腸球部癌の本邦報告例はなく，非常 にまれであるため報告する．症例は 57 歳の女性で，26 年前に家族性大腸腺腫症に対し大腸全摘を受け， 23 年前に後腹膜デスモイド腫瘍に対し胃全摘，Roux-en-Y 再建の既往があり，このとき Gardner 症候群と 診断された．2010 年 9 月に上腹部に腫瘤を触知し，CT でその腫瘤は 37 mm 大で十二指腸盲端と連続して いた．2010 年 10 月に手術を施行し，十二指腸球部に発症した腫瘤は肝臓・膵頭部・総胆管・腹壁に浸潤 していたが完全摘出した．摘出標本で十二指腸球部盲端に 2 型の腫瘍を認め，病理組織学的検査では中分 化腺癌であった．術後 8 か月現在，肝転移が出現し化学療法を施行している． キーワード：十二指腸癌，Gardner 症候群，Roux-en-Y 再建 はじめに Gardner 症候群は家族性大腸腺腫症(familial adenomatous polyposis；以下，FAP と略記) ，骨腫，軟部腫 瘍を 3 徴とした常染色体優性遺伝疾患である 1 ) が，現在は遺伝学的検討から Gardner 症候群と FAP は本質 的に同一疾患と考えられている 2 ) ．一方 FAP における十二指腸癌の併存頻度は 3.7～17%とされており 3 )～ 5 ) ， 非 FAP 患者に比べかなり高率であるが，FAP にデスモイド腫瘍と十二指腸癌が併存した報告例は非常に少 ない 6 ) 7 ) ． 今回，我々は Gardner 症候群に伴う後腹膜デスモイド腫瘍に対して行われた胃全摘後 23 年目に，十二指 腸球部盲端に腺癌が発症した症例を経験した．胃全摘後盲端となった十二指腸球部癌の本邦報告例はなく， 非常にまれであるため報告する． 症 例 患者：57 歳，女性 主訴：上腹部腫瘤 既往歴：26 年前(31 歳)遺伝子検索にて FAP と診断され，大腸全摘を受けた．23 年前(34 歳)後腹膜 デスモイド腫瘍に対して胃全摘，膵尾部・脾・左腎・小腸合併切除，Roux-en-Y 再建を受けた．この時 Gardner 症候群と診断された． 家族歴：FAP の家族内発生なし．長男が肝芽腫(1 歳) ． 現病歴：既往手術に伴う短腸症候群のために近医にて止瀉薬の内服加療中であった．2010 年 9 月に上腹 部腫瘤を指摘され，当院へ紹介された． 〈2012 年 9 月 12 日受理〉別刷請求先：星野 伸晃 〒 480-0127 丹羽郡大口町新宮 1-129 さくら総合病院外科 日本消化器外科学会雑誌．2013;46(2):85-90 症例報告 Key Words: duodenal cancer, Gardner's syndrome, Roux-en-Y reconstruction [Jpn J Gastroenterol Surg. 2013;46(2):85-90]