IntroduçãoA síndrome de Plummer-Vinson, também conhecida como síndrome de Patterson-Kelly, caracteriza-se por disfagia cervical, deficiência de ferro e presença de membrana esofágica. É uma síndrome rara, incomum antes de 30 anos 1 e afeta, principalmente, mulheres brancas, entre 40 e 70 anos. Na literatura, verificam-se poucos relatos sobre sua ocorrên-cia em crianças ou adolescentes.
2,3Alguns autores apresentam essa síndrome associada a processos auto-imunes, como artrite reumatóide, anemia perniciosa, tireoidite, e também à predisposição genética, 4,5,6 doença celíaca, 7 mucosa gástrica ectópica 8 e a fatores nutricionais e infecciosos.9 São raras as citações sobre PlummerVinson associada à talassemia.Neste estudo são relatados dois casos de adolescentes irmãos com síndrome de Plummer-Vinson associada à talassemia alfa.A primeira adolescente, desde 1 ano de idade, portava anemia, tratada com ferro oral e ácido fólico sem sucesso. Nessa época, foi feita eletroforese de hemoglobina, que diagnosticou talassemia alfa. Aos 3 anos iniciou disfagia intermitente a alimentos sólidos e, por uma epigastralgia aos 11 anos, submeteu-se à endoscopia digestiva alta, quando foi descoberta membrana pré-cricóide e estabelecido diagnósti-co de Plummer-Vinson. O segundo adolescente também iniciou anemia com um ano de idade, sem resolução com o uso de ferro oral e ácido fólico. Foi submetido à eletroforese de hemoglobina que, tal como sua irmã, apresentou talassemia alfa. Com a mesma idade, 3 anos, surgiu disfagia intermitente a alimentos sólidos e, por ter sintomas semelhantes, suspeitou-se de Plummer-Vinson, o qual foi confirmado por esofagograma aos 6 anos de idade.Em virtude do quadro dos filhos, os pais também foram submetidos à eletroforese de hemoglobina, a qual apresentou talassemia alfa/beta minor para o pai e talassemia alfa minor para a mãe.