A Case of Benign Cephalic Histiocytosis

Abstract

Benign cephalic histiocytosis (BCH) is a rare non-Langerhans cell histiocytosis of unknown etiology. Clinically, lesions are characterized by small, red-to-yellow papules distributed mainly on the head, face, neck, and shoulders of infants and children. Histopathological specimens show massive histiocytic infiltration of the superficial dermis. Immunohistochemically, they are positive for CD68, but negative for CD1a and S-100. Two cases have been reported so far in the relevant work published in Korean literature. Herein, we report on an additional case of BCH.

The Non-Langerhans Cell Histiocytoses (Rare Histiocytoses) – Clinical Aspects and Therapeutic Approaches

“…Therapy attempts using prednisone or azathioprine did not show convincing results [15,22]. In some severe cases, the combined application of lipid lowering agents was successful [108]. Also, azathioprin, cladribin, and cyclophosphamid together with prednisolone showed some effect [126].…”

Histiocitose Cefálica Benigna

“…As mucosas, palmas e plantas ou órgãos internos são poupados. Por norma a investigação sistêmica não é necessária [2][3][4][5][6] , no entanto, existe um relato de associação com diabetes insipidus 7 e outro com diabetes mellitus tipo I 8 . O quadro cutâneo surge habitualmente em idades compreendidas entre os 2 e 66 meses (média de 15 meses).…”

“…Nas três formas, não há células de Touton e células espumosas 4 . Os marcadores das células de Langerhans, CD1a e proteína S100 são negativos na imuno-histoquímica, enquanto os marcadores de macrófagos e histiócitos, CD68 e XIIIa, são positivos [2][3][4][5][6] .…”

“…As lesões de xantogranuloma juvenil embora ocorram com mais frequência na cabeça e pescoço, também podem atingir outras áreas do tegumento, bem como cursarem com manifestações extracutâneas principalmente oculares. Histologicamente células espumosas e células gigantes de Touton são características 2,3 . O histiocitoma eruptivo generalizado é mais comum em adultos, com uma distribuição mais difusa das lesões e com ocasional envolvimento das mucosas.…”

“…A histiocitose de células de Langerhans apresenta lesões localizadas preferencialmente às superfícies flexoras, de características crostosas e descamativas podendo ocorrer envolvimento de vários órgãos. Os marcadores das células de Langerhans, CD1a e proteína S-100 são positivos na imuno-histoquímica, e apresentam grânulos de Birbeck em estudos ultraestruturais 2,3 .…”