A Carcinoembryonic Antigen-Secreting Adenocarcinoma Arising Within A Retrorectal Tailgut Cyst: Clinicopathological Considerations

Abstract

Retrorectal tailgut cysts (TGC) develop from postanal fetal gut remnants. They have specific radiological and histopathological features that distinguish them from dermoid cysts, enteric duplication cysts, and teratomas. We report a patient with a carcinoembryonic antigen-producing adenocarcinoma arising within a TGC who underwent resection through a combined anterior laparotomy/posterior pelvic approach. Despite complete resection and delayed but complete functional recovery, diffusely metastatic disease was encountered 6 months after resection. Diagnostic, therapeutic, histopathological, and oncological implications of this illustrative case are discussed. It seems possible to use carcinoembryonic antigen measurements for treatment planning and for assessing treatment response for this rare disease. The described outcome also suggests that TGC can develop malignant degeneration and should be resected at the time of diagnosis.

Sindrome de currarino associada ao Tailgut Cyst: ressecção abdômino-sacral

“…A presença de epitélio cuboidal ou colunar distingue o tailgut cyst do cisto dermóide ou epidermóide. 15 A radiografia simples pode mostrar anormalidade sacrococcígea, enquanto a ultra-sonografia pode evidenciar massa multicística complexa na região retrorretal com conteúdo gelatinoso e debris inflamatórios. A tomografia computadorizada mostra massa retroperitoneal multicística, loculada, sendo difícil a diferenciação entre cística e sólida devido ao conteúdo inflamatório e à presença de debris queratinizados.…”

“…A abordagem abdômino-sacral é a mais recomendada pela literatura, principalmente se há suspeita de malignidade 15 . Trata-se de técnica relativamente segura, apresentando 36% de complicações, como bexiga neurogênica, hemorragia e infecção.…”

“…Trata-se de técnica relativamente segura, apresentando 36% de complicações, como bexiga neurogênica, hemorragia e infecção. 15 Tem como principal vantagem a dissecção e isolamento dos ureteres e dos vasos ilíacos, evitando-se a lesão dos mesmos, praticada por via abdominal, o que é mais difícil de ser obtido por via trans-sacral. A ligadura da artéria e veia sacral média e dos vasos ilíacos internos são defendidos por alguns para reduzir o risco de sangramento.…”

“…A ligadura da artéria e veia sacral média e dos vasos ilíacos internos são defendidos por alguns para reduzir o risco de sangramento. 15 Já o tempo sacral da cirurgia permite a dissecção e preservação dos nervos sacrais que estiverem acima do nível de secção do sacro, possibilitando a ressecção em bloco da lesão retro-retal e estruturas adjacentes aderidas à lesão, incluindo o sacro. Não são observadas seqüelas neurológicas permanen- tes nas sacrectomias abaixo de S2, ou se são preservados pelo menos unilateralmente os nervos de S2-S4.…”

“…Não são observadas seqüelas neurológicas permanen- tes nas sacrectomias abaixo de S2, ou se são preservados pelo menos unilateralmente os nervos de S2-S4. 15 O prognóstico é incerto, dependendo da ressecção cirúrgica completa e histologia do tumor. A síndrome de Currarino apresenta transmissão autossômica dominante, porém com baixa penetrância e fenótipo altamente variável, indicando que o número de portadores da mutação HLXB9 é subestimado.…”