Untitled

Abstract

des Ehlers-Danlos-Syndroms (EDS) beinhaltet eine heterogene Gruppe unterschiedlichster Erkrankungsformen, die durch Symptome der Bindegewebeschwäche gekennzeichnet sind. Neben den Veränderungen an Haut (Hyperelastizität, erhöhte Verletzbarkeit, abnorme Wundheilung) und inneren Organen (Arterienrupturen, Darmrupturen), ist v. a. der Bewegungsapparat beeinträchtigt, was sich u. a. in einer Hyperflexibilität großer und kleiner Gelenke, häufiger Subluxationen und Luxationen, Fehlbildungen der Füße und in Form von Wirbelsäulenveränderungen äußert. Nach der revidierten Nomenklatur nach Villefranche werden sieben unterschiedliche Gruppen von Erkrankungsformen unterschieden. Historische Hintergründe des EDSErstmalige Erwähnung in der Geschichte der Medizin fand das EDS im Jahre 1668. Job Janszoon van Meekeren [3], Chirurg aus Amsterdam, beschrieb die Symptomatik eines 23-jährigen Spaniers, der über eine abnorme Überdehnbarkeit der Haut verfügte, was ihm ermöglichte, seine Kinnhaut bis zu den Augen und bis über die Brust zu ziehen.Auffälligkeiten wie abnorme Narbenbildung oder Gelenklaxizität wurden hier noch nicht beobachtet. Van Meekeren selbst maß diesen Hautmerkmalen wenig Bedeutung bei, indem er deutlich machte, dass er Spanier grundsätzlich für grausam und unbeugsam hielt.Auch berühmte Persönlichkeiten wie beispielsweise der Komponist und Violinist Niccolo Paganini [26] waren von der Erkrankung betroffen (Abb. 1).Eine komplette Beschreibung des EDS erfolgte zunächst 1891 durch den russischen Dermatologen Tschernogubow [14], weshalb in der russischen medizinischen Fachliteratur bis heute die Bezeichnung ᭤"Tschernogubow-Syndrom" üblich ist. Die Erkenntnisse des Arztes stützten sich auf Beobachtungen an einem 17-jährigen Jungen, dessen Haut er als blass, glanzlos, samtartig, dünn und hyperelastisch beschreibt, die eine Neigung zu Hämatomen sowie sekundäre Wundheilungsstörungen, subkutane Knoten und molluscoide Pseudotumoren aufwies. Die Gelenke des Jungen waren hypermobil und es bestand eine Subluxation von Ellenbogen und Hüfte.Des Weiteren erläuterte im Jahre 1901 schließlich ᭤ Eduard Ehlers , [13,14], ein Dermatologe aus Kopenhagen, seine Studien an einem Patienten mit "Cutis laxa", einer deutlichen Blutungsneigung und "loose jointedness". Ähnliche Beschreibungen erfolgten durch den Pariser Hautarzt ᭤ Henri-Alexandre Danlos , [13,14] 1908, in Bezug auf einen Patienten mit hyperelastischer, dünner, Erstmalige Erwähnung 1668. Komplette Beschreibung des EDS 1891. ᭤ Tschernogubow-Syndrom ᭤ Eduard Ehlers ᭤ Henri-Alexandre Danlos Orthopäde 2002 · 31:108-121Die Beiträge der Rubrik "Weiter-und Fortbildung" sollen dem Facharzt als Repetitorium dienen und dem Wissenstand der Facharztprüfung für den Arzt in Weiterbildung entsprechen.Die Rubrik beschränkt sich auf gesicherte Aussagen zum Thema.