MOG-Enzephalomyelitis: Internationale Empfehlungen zu Diagnose und Antikörpertestung

Abstract

Internationale Empfehlungen zu Diagnose und Antikörpertestung Zusammenfassung Mittels sogenannter zellbasierter Assays konnte in den vergangenen Jahren durch zahlreiche Arbeitsgruppen unabhängig eine robuste Assoziation von Immunglobulin-G-Autoantikörpern gegen menschliches Voll-Längen-Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG-IgG) mit -meist rezidivierender -Optikusneuritis (ON), Myelitis und Hirnstammenzephalitis sowie mit Fällen akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM) gezeigt werden. Die MOG-IgGpositive Enzephalomyelitis (MOG-EM) gilt den meisten Experten inzwischen als eigenständiges Krankheitsbild, das sich immunpathogenetisch sowohl von der klassischen multiplen Sklerose (MS) als auch von der Aquaporin-4(AQP4)-IgG-positiven Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung

Cerebrospinal fluid findings in patients with myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibodies. Part 1: Results from 163 lumbar punctures in 100 adult patients

“…It is interesting in the present context that 4 of the false positives had shown a positive MRZ reaction, as typically seen in MS, one of whom had a primary-progressive disease course, which is atypical in MOG-EM but not infrequent in MS, and three of whom had a relapsing-remitting disease course; all four met the current diagnostic criteria for MS. Together with the complete absence of a positive MRZ reaction among patients with confirmed MOG-IgG serostatus in our study, this strongly suggests—in accordance with recent international recommendations on the diagnosis of MOG-EM [ 22 , 59 ]—that a positive MRZ reaction should be considered a diagnostic 'red flag', i.e., a finding that should prompt physicians to critically challenge a “positive” MOG-IgG laboratory report.…”

Cerebrospinal fluid, antineuronal autoantibody, EEG, and MRI findings from 992 patients with schizophreniform and affective psychosis

“…In addition, Abs against myelin structures were found. These findings are interesting in light of the constantly expanding range of NMO spectrum diseases 42 and their previously described association with psychotic and affective symptoms 43,44 . In Table 5 continued summary, our opinion is that novel Abs against so far unknown antigens could play a decisive role in a subgroup of patients with severe mental disorders.…”

Aquaporin-4- und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Optikusneuritis: Diagnose und Therapie

“…G: global; ILM: intern limitierende Membran; INF: inferior; NS: nasal superior; N/NAS: nasal; NI: nasal inferior; RNFL: retinal nerve fiber layer; SUP: superior; TI: temporal inferior; T/TMP: temporal; TS: temporal superior. ständige Übersicht, wie auch eine Liste der zu berücksichtigenden "red flags", findet sich in den Literaturstellen [50,71].…”

“…Ausschluss sog. Red Flags[71] und alternativer Diagnosen Generell wird, insbesondere bei Erwachsenen, eine relativ strenge Indikationsstellung für die Testung auf MOG-IgG (und auch AQP4-IgG) empfohlen, da ein breites Screening unselektierter Patienten auch bei Verwendung der empfohlenen ZBAs wegen der Seltenheit der MOG-EM und der nie 100 %igen Spezifität serologischer Assays die Gefahr eines ungünstigen Verhältnisses von wahr zu falsch positiven Testergebnissen birgt. Die für die MOG-EM publizierten Konsensusempfehlungen definieren daher ein Panel an Testindikationen sowie ferner sog.…”

“…"red flags", d. h. klinische und radiologische Befunde, die zu einer kritischen Interpretation und ggf. Bestätigung des Testresultats in einem 2. methodisch unabhängigen Assay Anlass geben sollten[50,71]. Unter den Testindikationen hervorzuheben sind in Hinblick auf Patienten mit Optikusneuritis vor allem: simultan bilaterale ON; longitudinal extensive ON; ON mit perioptischer KM-Aufnahme; ON mit prominentem Papillenödem/Papillitis; Erkrankung hauptsächlich durch re-…”