Autoimmune neutropenia of childhood secondary to other autoimmune disorders: Data from the Italian neutropenia registry

Late-onset and long-lasting autoimmune neutropenia: an analysis from the Italian Neutropenia Registry

“…These findings indicate a more pronounced autoimmune signature for LO-Np compared with LL-Np, thus supporting the hypothesis that in LO-Np, neutropenia would be an anticipatory phenomenon of an immunodeficiency/dysregulation disease rather than an isolated event. 4,5 Indeed primary immunodeficiencies are often associated to autoimmune phenomena, and it is also known that the immunologic defect and the exhaustion of immunoglobulin may occur in the third/fourth decade of life, which may explain the substantial lack of immunoglobulin deficiency we observed in our younger cohort. LL-Np and LO-Np that do not show resolution generally resemble the characteristics of AN of young adults.…”

“…[1][2][3] Conversely, secondary autoimmune neutropenia is usually associated with autoimmune diseases (ie, rheumatoid arthritis, Felty syndrome, systemic lupus erythematosus, scleroderma) or malignancies (ie, large granular lymphocytic leukemia, chronic lymphocytic leukemia, Waldenström macroglobulinemia, Hodgkin lymphoma, thymoma), viral infections, and drugs; may appear after hematopoietic stem cell transplantation (HSCT); and is mostly seen in adults. 4,5 In everyday clinical practice, several cases of autoimmune neutropenia apparently recapitulating the phenotype of pAN but not completely fitting the criteria of pAN have been observed. These cases either tend not to present in early infancy but after the first 3 years of life or not to resolve within 36 months since diagnosis as occurs in typical pAN.…”

Prevalência, perfil clínico e evolutivo de neutropenias crônicas autoimunes em crianças e adolescentes acompanhados em ambulatórios terciários de hematologia, imunologia e reumatologia

“…Farruggia et. al., mostraram uma prevalência de NAI primária em 91% e NAI secundária em 9% dos pacientes em análise de banco de dados do registro italiano de neutropenia (Farruggia et al, 2017). A maior frequência de NAI secundária em nosso estudo, pode estar relacionada ao fato de estarmos em hospital terciário, e que muitas neutropenias primárias, leves e transitórias, são acompanhadas em hospitais de menor complexidade.…”

“…Kirk et al, identificaram a ocorrência de infecções em 77% dos pacientes com NAI, sendo as mais ocorrentes otite média aguda, infecções cutâneas e pneumonia (Kirk et al, 2020). Farruggia et al, encontraram maior frequência de infecções nos pacientes com NAI de causa secundária (40%) quando comparados com os pacientes de NAI primária (11.8%) (Farruggia et al, 2017). Também encontramos uma frequência de infecção significativamente maior no grupo de pacientes com NAI de causa secundária.…”

“…A triagem da resposta imune humoral e celular deve ser realizada nesses pacientes. (Farruggia et al, 2017). Yilmaz e Ritchey, quando compararam os casos de neutropenia idiopática grave, que fizeram ou não uso de G-CSF, encontraram associação de infecções severas e história de hospitalizações no grupo que fez uso de G-CSF (Yilmaz e Ritchey, 2007).…”