Pyoderma gangraenosum und Sweet-Syndrom

Meier, Barbara; Maul, Julia‐Tatjana; French, Lars E.

doi:10.1007/s00105-016-3888-x

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“…Sowohl Sweet-Syndrom als auch PG werden dem engeren Formenkreis der neutrophilen Dermatosen zugeordnet, wobei es jeweils zu kutanen Infiltraten von neutrophilen Granulozyten kommt. Sowohl beim PG als auch beim Sweet-Syndrom konnten erhöhte Spiegel von Interleukin-1β nachgewiesen werden [ 6 ]. In der Literatur werden Übergangsformen zwischen Sweet-Syndrom und PG beschrieben [ 4 , 10 ].…”

Section: Diskussionunclassified

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Multilocular pyoderma gangrenosum

et al. 2023

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ZusammenfassungVorstellung einer 16-jährigen Patientin mit vorbekannter Acne vulgaris in reduziertem Allgemeinzustand mit akut aufgetretenen, schmerzhaften Ulzerationen. Die Infektparameter zeigten sich stark erhöht, es bestand kein Fieber. Wir stellten die Diagnose eines multilokulären Pyoderma gangraenosum. Nebenbefundlich konnte eine primär biliäre Cholangitis diagnostiziert werden. Wir führten eine systemische Kortikosteroidtherapie durch sowie eine Therapie mit Ursodesoxycholsäure. Hierunter kam es zu einer raschen Besserung. Ein PAPA-Syndrom konnte humangenetisch ausgeschlossen werden.

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Section: Diskussionunclassified

“…Aufgrund überlappender Pathomechanismen werden neutrophile Dermatosen wie PG und Sweet-Syndrom als kutane Manifestationen einer Autoinflammation betrachtet [ 6 ]. Die Therapie erfolgt entsprechend immunsuppressiv.…”

Section: Diskussionunclassified

Multilocular pyoderma gangrenosum

et al. 2023

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Erythema nodosum

Weber,

Weimann,

Kolm

et al. 2024

Z Rheumatol

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ZusammenfassungDas Erythema nodosum (EN) ist die am häufigsten auftretende Form einer akuten Pannikulitis. Es wird charakterisiert durch schmerzhafte, rote bis livide, erhabene Knötchen oder Beulen, die typischerweise symmetrisch im Bereich der Schienbeine auftreten. Häufig handelt es sich beim EN um eine Reaktion des Immunsystems auf Infektionen, entzündliche Erkrankungen oder Medikamente. In etwa der Hälfte der Fälle ist kein Auslöser zu eruieren. Nach Behandlung der zugrunde liegenden Ursache ist das EN in der Regel selbstlimitierend.

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Promyelocytic Differentiation in Infiltrates of Prurigo Pigmentosa: An Analogy to Histiocytoid Sweet Syndrome

Pirrone

Böer‐Auer

2020

The American Journal of Dermatopathology

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Prurigo pigmentosa (PP) is a rare inflammatory dermatosis of unknown etiology. Young women are affected most commonly. Clinically, heavily itchy papules erupt mainly on the trunk healing with residual reticulate pigmentation. Histopathologic descriptions of PP are somewhat controversial. First, PP was reported as lichenoid-interface dermatitis, and later, neutrophils were recognized as the characteristic feature, and the variation in histopathologic patterns was interpreted as a time-dependent phenomenon. Immunohistochemical studies on PP are rare. Biopsies of 5 patients with clinically typical PP were examined histopathologically, and infiltrates were characterized immunohistochemically: myeloperoxidase, CD11c, CD68, CD4, CD8, tryptase, and langerin. In all cases, myeloperoxidase-positive cells with band forms of nuclei and with histiocytoid cytomorphology were identified. They were seen in the epidermis (4/5) and in the dermal infiltrate (5/5). On staining with CD11c, myeloid dendritic cells could be demonstrated in the infiltrate (5/5). In conclusion, myeloid progenitor cells are part of the infiltrate in PP, and they may sometimes be more numerous than mature neutrophils, akin to the situation in histiocytoid Sweet syndrome. This supports the classification of PP as a “neutrophilic dermatosis.” In biopsies of suspected PP in which mature neutrophils are sparse, the section should be searched for neutrophilic band forms and histiocytoid promyelocytic cells. Immunohistochemical staining with myeloperoxidase helps to identify such cells and may enable a diagnosis of PP even when mature neutrophils are few.

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Pyoderma gangraenosum und Sweet-Syndrom

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Multilocular pyoderma gangrenosum

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Erythema nodosum

Promyelocytic Differentiation in Infiltrates of Prurigo Pigmentosa: An Analogy to Histiocytoid Sweet Syndrome

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