Hemophagocytic Syndrome, an Uncommon Complication of Microscopic Polyangitis: A Case Report From Senegal

Abstract

Introduction:We reported a case of hemophagocytic syndrome complicating microscopic polyangitis presented by crescentic glomerulonephritis.Case Presentation:A 22-year-old female patient originated from Dakar, Senegal presented with nephrotic syndrome and rapidly progressive glomerulonephritis. On physical examination, we noticed hyperchromic diffuse punctilious purpura skin lesions predominant on the trunk, the neck and the upper thigh. Immunology investigations revealed strongly positive anti SSA/Ro and anti-SSB. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies had positive results with a peri-nuclear type fluorescence, specific to myeloperoxidase. In optic microscopy, renal biopsy showed a crescentic glomerulonephritis with circumferential cellular and fibrous proliferation affecting 85% of glomeruli. The diagnosis of microscopic polyangitis with renal and skin involvement was retained. The patient received methylprednisolone and cyclophosphamide 700 mg/m2 every 15 days for the first 3 pulses and every 21 days thereafter. After the 5th month, she developed obnubilation, fever and central pancytopenia. Bone marrow aspiration was performed, which showed medullary invasion by macrophages with signs of hemophagocytosis. Diagnosis of hemophagocytic syndrome complicating a microscopic polyangitis was retained and methylprednisolone pulses started. The patient was under hemodialysis after follow-up of about 9 months with stable clinical state.Conclusions:The occurrence of SAM in pauci-autoimmune vasculitis is rarely described, particularly in Africa. Our case is an illustration of the reality of this association.

Síndrome hemofagocítico

“…LHH secundaria o reactiva, puede aparecer a cualquier edad, y puede desencadenarse en el curso de numerosas enfermedades infecciosas como el virus de Epstein-Barr, el más común en edades pediátricas y asociado a mal pronóstico, citomegalovirus, herpes 6 y 8, parvovirus B-19 y de la inmunodeficiencia humana y existen pocos reportes relacionados con el virus de la influenza A H1N1, fármacos, siendo los antiepilépticos el grupo con mayor número de casos notificados, neoplasias y enfermedades autoinmunes como linfomas, leucemias, síndromes mielodisplásicos, que comparten como mecanismo fisiopatogénico la presencia de una función disminuida o defectuosa de células NK y linfocitos T citotóxicos. 1,8,19,5,11,20,21 Según la clasificación de Kumakura 2005 (ver cuadro 1) 22 La fisiopatología del SHF aún no está completamente comprendida, pero se considera que la anormalidad principal es una hipercitoquinemia descontrolada, como resultado de una exagerada proliferación de linfocitos T y macrófagos activados en varios órganos, que conduce al daño de múltiples órganos y sistemas.…”

“…Está caracterizada por una proliferación benigna de histiocitos maduros (morfológicamente normales) y una descontrolada activación y proliferación de los macrófagos produciendo así fagocitosis de plaquetas, eritrocitos y linfocitos, así como de algunos precursores hemáticos en la médula ósea y el sistema reticuloendotelial. [6][7][8] Fue descrita por primera vez en 1939 por Scott y Robb-Smith como "Reticulosis medular histiocítica". En 1952 se informó de un trastorno familiar denominado "Reticulosis hemofagocítico familiar", 9 posteriormente Risdall describió el SH en 1979 en pacientes con infección por el virus de Epstein-Barr que es la etiología infecciosa a que se asocia con mayor frecuencia.…”