The Changing Landscape of Pediatric Low-Grade Gliomas: Clinical Challenges and Emerging Therapies

Abstract

Pediatric low-grade gliomas (PLGGs) are the most common brain tumors in children. Though histologically benign and associated with excellent outcome, patients with unresectable lesions--mostly young children with midline tumors--experience multiple progressions and are at increased risk for long-term neurological sequelae. PLGGs in children with underlying genetic predisposition syndromes--especially neurofibromatosis type 1 and tuberous sclerosis--have a distinct natural history and biology with important treatment implications. Given the complexity of medical issues, optimal management requires a large network of health care providers; treatment decisions must address both tumor control and potential side effects of the therapy. Current treatment strategies often fail to induce sustained tumor regression and many children require several lines of therapy, highlighting the need for novel therapies. Here, we review the current management of PLGG and discuss how new molecular targets--in particular alterations of the Ras/MAPK pathway--are rapidly changing our approach to PLGG.

Implicações da radioterapia no tratamento do Glioma de baixo grau na odontologia: relato de caso

“…Por esse motivo, medicamentos que podem melhorar ou recuperar a sensibilidade à quimioterapia podem contribuir para melhores resultados dos pacientes 5 . Para Guerreiro et al 20 a radioterapia permite um bom controle tumoral estando associada em diversos estudos a uma sobrevida global de 5 anos na ordem de 80%. As técnicas mais recentes de radioterapia procuram limitar ao máximo a exposição dos tecidos saudáveis à ação nociva da radiação e a braquiterapia estereotáxica parece não ter efeitos adversos a longo prazo, mas há necessidade de mais estudos sobre os efeitos que têm no SNC de uma criança 10, 15 ou 20 anos após a irradiação para que se possa afirmar a sua maior segurança neste grupo de pacientes.…”

“…Embora os pacientes com glioma de baixo grau tenham melhor sobrevida do que os pacientes com glioma de alto grau (Grau III ou IV), todos os gliomas de baixo grau eventualmente progridem para glioma e morte de alto grau. Guerreiro et al 20 relataram que os gliomas de baixo grau em idade pediátrica estão associados a uma baixa mortalidade e têm um risco de malignização muito reduzido, significando isto que muitas crianças afetadas atingem a vida adulta. Isso implica uma maior preocupação com a toxicidade e a alteração da qualidade de vida que os tratamentos atuais causam, que é o caso da radioterapia e quimioterapia.…”

“…Em termos de frequência dos sintomas, os mais observados são: cefaleias (37%), sintomas oculo-visuais (25%), vômitos (18%), convulsões (15%), alterações da marcha (15%) e déficits motores (11%). 20 O glioma de baixo grau tem como tratamento de eleição a remoção cirúrgica total, associada à uma sobrevida livre de progressão aos 5 anos, de 97%. Se o tumor for totalmente removido, o prognóstico é excelente.…”

Effect of Nicotine on CYP2B1 Expression in a Glioma Animal Model and Analysis of CYP2B6 Expression in Pediatric Gliomas

“…In children, central nervous system tumors (CNST) are the main cause of death due to cancer and represent the second most common type of cancer after leukemia [ 1 , 2 , 3 ]. Gliomas are the most common central nervous system neoplasm and are derived primarily from glial progenitor cells [ 4 , 5 ].…”

“…The majority of childhood gliomas are low-grade tumors (WHO Grade I–II); however, high-grade gliomas (WHO-III–IV) account for approximately 8–12% of all CNST cases [ 3 , 5 , 6 ]. Surgical resection is the first treatment alternative, however when surgery is not feasible due to tumor location or progress, chemotherapy is the most common treatment option for pediatric gliomas [ 1 , 2 , 5 ].…”