Magnetic Resonance Imaging and Spectroscopy Assessment of Lower Extremity Skeletal Muscles in Boys with Duchenne Muscular Dystrophy: A Multicenter Cross Sectional Study

Abstract

IntroductionDuchenne muscular dystrophy (DMD) is an X-linked recessive disorder that results in functional deficits. However, these functional declines are often not able to be quantified in clinical trials for DMD until after age 7. In this study, we hypothesized that 1H2O T2 derived using 1H-MRS and MRI-T2 will be sensitive to muscle involvement at a young age (5–7 years) consistent with increased inflammation and muscle damage in a large cohort of DMD subjects compared to controls.MethodsMR data were acquired from 123 boys with DMD (ages 5–14 years; mean 8.6 SD 2.2 years) and 31 healthy controls (age 9.7 SD 2.3 years) using 3-Tesla MRI instruments at three institutions (University of Florida, Oregon Health & Science University, and Children’s Hospital of Philadelphia). T2-weighted multi-slice spin echo (SE) axial images and single voxel 1H-MRS were acquired from the lower leg and thigh to measure lipid fraction and 1H2O T2.ResultsMRI-T2, 1H2O T2, and lipid fraction were greater (p<0.05) in DMD compared to controls. In the youngest age group, DMD values were different (p<0.05) than controls for the soleus MRI-T2, 1H2O T2 and lipid fraction and vastus lateralis MRI-T2 and 1H2O T2. In the boys with DMD, MRI-T2 and lipid fraction were greater (p<0.05) in the oldest age group (11–14 years) than the youngest age group (5–6.9 years), while 1H2O T2 was lower in the oldest age group compared to the young age group.DiscussionOverall, MR measures of T2 and lipid fraction revealed differences between DMD and Controls. Furthermore, MRI-T2 was greater in the older age group compared to the young age group, which was associated with higher lipid fractions. Overall, MR measures of T2 and lipid fraction show excellent sensitivity to DMD disease pathologies and potential therapeutic interventions in DMD, even in the younger boys.

Bilateral Changes in Deep Tissue Environment After Manual Lymphatic Drainage in Patients with Breast Cancer Treatment-Related Lymphedema

“…35 Our mean values in upper arm muscle (Table 1) of 0.036 -0.003 seconds are largely consistent with these values and small variations may be attributable to differences in the muscle studied or species. To our knowledge, the age dependence of the deep tissue arm T 2 has not previously been reported in the literature, though it is consistent with increasing edema and tissue atrophy with age.…”

Imagerie et spectroscopie par résonance magnétique nucléaire du muscle strié squelettique

“…La détection des lipides peut facilement être sensibilisée en diminuant le TR dans le Dixon en 2D ou en augmentant l'angle de bascule en Dixon 3D tandis que l'exactitude de la fraction relative sera préservée par l'utilisation de facteurs de correction pour la saturation de l'eau. Bien que la séparation eau-graisse basée sur la différence des déplacements chimiques soit la méthode acceptée suivant les règles de l'état de l'art, pour évaluer l'infiltration graisseuse tissulaire, de nombreux groupes cliniques continuent à utiliser la décroissance mono-exponentielle du T2 musculaire (Garrood et al 2009 ;Kim et al 2010 ;Forbes et al 2014 ;Willcocks et al 2014 ;Kim et al 2015). En l'absence de lipides mobiles dans les tissus, un T2 élevé pointe vers une inflammation ou un oedème tissulaire.…”

“…De nombreuses équipes ont mesuré le T2 des muscles infiltrés de graisse des patients Duchenne. Certaines ont observé une augmentation du T2 global avec l'âge des patients (Garrood et al 2009 ;Kim et al 2010 ;Arpan et al 2013 ;Forbes et al 2014 ;Willcocks et al 2014 ;Kim et al 2015), alors que d'autres, au contraire, ont observé la même diminution du T2 musculaire au cours du temps que celle décrite dans les modèles animaux Wary et al 2015b). Ces résul-tats, apparemment contradictoires, ont de quoi dérouter le lecteur.…”

“…La diminution progressive du T2 observée pourrait soit être due à la croissance, comme cela a déjà été montré chez des individus sains, au moins chez le chien , ou alors à l'épui-sement progressif des capacités régénératives du muscle dystrophique. (Arpan et al 2013 ;Forbes et al 2014 ;Wary et al 2015b ;Wokke et al 2015), mais pas chez les patients Becker (Wokke et al 2016). Chez les patients atteints de la forme tardive de la maladie de Pompe, environ un tiers des muscles examinés présentent une augmentation modérée du T2 de l'eau .…”

Skeletal Muscle Quantitative Nuclear Magnetic Resonance Imaging and Spectroscopy as an Outcome Measure for Clinical Trials (Part I)

“…Несмотря на то, что разделение вода / жир, осно-ванное на различиях химического сдвига, является передовым методом для оценки жировой инфильтра-ции в тканях, многие клинические специалисты по-прежнему измеряют моноэкспоненциальный Т2-распад мышц [69][70][71][72][73]. При отсутствии мобильных липидов в тканях увеличение сигнала на Т2ВИ указы-вает на наличие воспаления, отечных изменений.…”